近日，中南大学湘雅医院多学科专家合力手术，成功救治了一名罹患急性主动脉夹层合并马方综合征的孕妇。目前，母子已康复出院。

主动脉夹层被称为人体血管中的“不定时炸弹”，不仅容易被误诊漏诊，还起病凶险，致死率高。孕妇突发急性主动脉夹层，意味着两条生命被拴在了一根血管上。

当时，怀孕29周的孕妇因突发胸背部剧烈疼痛，被家人送至湘雅医院急诊科。该院心脏大血管外科主治医师朱洪根据外院检查资料，判断患者为妊娠合并急性B型主动脉夹层。朱洪立即向科室主任罗凡砚及吴东凯教授进行汇报，随即通过绿色通道将孕妇直接收住在心脏大血管外科ICU。

该孕妇自身并没有高血压和妊娠高血压病史，但其母亲曾因主动脉夹层合并马方综合征在当地医院接受过开胸手术，术后还出现了严重并发症。孕妇及其家属为此非常担忧。由于仍在孕期，孕妇及其家属有强烈的继续妊娠意愿。

罗凡砚、吴东凯向医务部汇报后，与相关科室反复协商，于孕妇入院4小时后即敲定了急诊手术方案。由放射介入科李刚教授和吴东凯一起上台，成功为孕妇在局麻下行胸主动脉覆膜支架置入手术，避免了全麻药物对胎儿的影响。

然而，当已经转回普通病房的孕妇进行术后例行心脏彩超复查时，又一个严峻的情况发生了：孕妇又新发急性A型主动脉夹层，主动脉CTA（CT血管成像）检查进一步明确了该诊断。该孕妇也是一位马方综合征患者。

“病情剧变，急需进行开胸手术，否则一旦夹层破裂，后果不堪设想。”当晚8时，罗凡砚、吴东凯、麻醉科叶治教授、产科裴琛琳教授、新生儿科廖正嫦教授等紧急进行全院大会诊，决定在剖宫产后再行主动脉夹层开胸手术。在与孕妇及其家属反复沟通谈话后，救治团队决定当晚进行急诊手术。

当晚11时，裴琛琳团队进行剖宫产，一名男婴娩出后，等候在一旁的廖正嫦团队迅速对新生儿进行Apgar评分——由于是早产儿、抵抗力很弱，孩子出生后立即被送入新生儿科进一步救治。

产科结束战斗后，心脏大血管外科的“拆弹部队”立即行动。吴东凯、朱洪打开患者的胸腔，在深低温停循环下完成“Bentall+全主动脉弓人工血管置换术+象鼻支架置入术”。经过7小时的通宵鏖战，救治团队终于成功封堵住破口，解决了这颗“不定时炸弹”。

术后，在心外监护室林国强教授团队的精心治疗下，患者恢复良好；术后12小时，即撤除呼吸机；术后第3天，转出ICU；术后10天，患者顺利出院。同时，在新生儿科医务人员的精心救治下，男婴也顺利康复出院。

据介绍，马方综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患者特征为四肢、手指、脚趾细长不匀，身高明显超出常人，常被称为“蜘蛛人”。约80%的马方综合征患者伴有心血管病变，常见为主动脉根部动脉瘤，以及在此基础上发生的急性主动脉夹层。