得了真性红细胞增多症,脑血管容易“遭殃”

真性红细胞增多症发病年龄多在50岁以上,是一种原因未明的少见慢性造血组织增生性疾病,年轻者也可能发病。早期风险在于疾病所引起的并发症危害,多见血栓,容易“遭殃”的病变部位在于“脑血管”。



举个“栗子”:有一位女性患者,年龄是52岁,因为腹痛腹泻,双上肢无力,去当地医院检查诊断肠炎后给予对症治疗后病情并无好转。两天后起床发现双上肢倍感无力,虽然可以抬起,但是无法持物,还有头晕,视物模糊、下腹痛加重的情况,住院一天给予抗血小板聚集改善脑血液循环及对症治疗,病情有所好转,为明确诊断进一步完善监测。

既往发现红细胞增多症,乙肝,脾大,门脉高血压......(此处省略查体、CT、心电图、尿分析等检测结果解说)一系列的检查结果后,诊断为真性红细胞增多症,伴有脑梗死(双侧额顶叶、枕叶)、双上肢瘫(考虑周围神经炎)、慢性乙肝病毒感染、肝硬化、肝功能代偿期、腹水、门脉高压症、脾梗死并感染!

真红患者病情进展,脑血管最容易“遭殃”

真性红细胞增多症临床上以皮肤黏膜呈暗红色、脾肿大、全血细胞增多为特征,病例性别中男性多于女性。临床表现多样,病程中常易继发血液病、脾梗死、脑梗死及出血倾向等,脑梗死多为死亡原因之一。提高对真红并发脑血管病的认识,做到早期诊断、合理治疗具有重要的临床意义。

Ps:目前尚未报道脑梗死、周围神经病、高血压、肝硬化、门脉高压、脾梗死等多种并发症同时出现。临床并发脑梗死最多,并发周围神经病较少见。

关于真性红细胞增多症的血液学特点决定了极易并发血栓性疾病,尤以脑血管最常受累。文献报道显示真红合并血栓的概率为18%~61%。



备注:为什么真红病人容易发生血栓事件?

①:红细胞绝对数量增多,从而血红蛋白含量及血红细胞比容增加,使血液粘滞度增高,血流缓慢;

②:脑血管事件最为多见的原因可能与颅内动静脉中层弹力纤维少,血管内更易发生血栓;

③:另有研究发生血栓的真红患者同时存在一种或几种自然抗凝物质的减少,也是血栓发生的原因。

综上,真性红细胞增多症不单是要针对红系细胞的降细胞治疗,还需要防治并发症情况。只要及时采取适当有效的治疗手段,患者大多能够在保障生存质量的前提下存活多年甚至数几十余年。

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