【重症产科】是资深临床医生第七夜在苍衣社开设的故事专栏，讲述产科医生夏花和她的同事们在危重孕产妇救治中心的救人经历，旨在让人看到生命诞生时的高光时刻。

大家好，我是脸叔。

今天更新资深临床医生第七夜的故事专栏【重症产科】的大结局篇。

在这最后一个故事中，第七夜给我们带来的是一场关于人性和家庭的噬心讨论：姐姐孕期查出重度再生障碍性贫血，生产后治疗一直不见好转，生命垂危，只能做骨髓移植，唯一符合配型需求的妹妹却见死不救，甚至希望姐姐就此死去，而造成此情况的原因是妹妹认为在成长过程中，父母对她和姐姐“没有一碗水端平”。【重症产科】系列，较为深度地展现了女性在生育过程中遇到的各种会危及产妇生命和婴儿安全的情况，给我们科普了女性生育的不易与难以想象的艰辛。“生育并非女性一个人的事情”，这么浅显的真理，叔希望更多人能懂。

这是 重症产科 的 最终篇

关键词：骨髓移植

全文 13558 字

我从没有见过长得如此像芭比娃娃的孕妇。

宋宝儿被家人用轮椅推进办公室时，穿着鹅黄色的羽绒服，一头浓密的长卷发自然地披泻下来，眼睛很大，口唇小巧，精致的鼻头微微上翘。如果不是脸上略微带了几分病容，应该更加漂亮。

她的入院证诊断一栏填着：血小板减少原因待查。

血小板减少在孕产妇里挺常见，算不上什么危急重症。和她的不以为意相反的是，与她一起前来的丈夫和双方父母全都忧心忡忡、面色凝重。

“医生，我得的是不是白血病啊？”宋宝儿看我一张张查阅她的化验单，开始的面沉如水逐渐变得眉头微皱。

“别乱说，就是血小板减少了，县医院产科主任不都说了嘛，很多产妇到后期都会有血小板减少的情况，别没事老拿那种病吓自己。”说话的应该是宋母，这两人容貌倒是有些一脉相承，其余家属也跟着附和。

意识到自己先前神色的微妙变化给患者带来了不必要的焦虑，我立马冲她笑笑：“你母亲说得对，血小板减少的原因有很多，很多孕妈妈都会出现这种情况，先别自己吓自己。”

打消了对方的疑虑，一直有些紧张的宋宝儿轻笑了起来，她的笑很有感染力，像一朵忽然开放在水面上的纯白莲花。别说男士了，连我都忍不住想多看她两眼。

虽然我故作轻松地打消了宋宝儿的顾虑，但等家属把她送进病房后，我便立即喊他们来办公室，在看到宋宝儿今日的血常规报告单后，我发现她的病情还是很危重。刚才在病房里给宋宝儿做体格检查时，我发现她被衣物遮挡的四肢和躯干布满了瘀斑瘀点，难怪她会怀疑自己得了白血病。

介绍病情的是宋宝儿的丈夫和母亲，其余几人则保持沉默。

宋宝儿发现自己怀孕之后，一直在当地的县人民医院规律做产检并建档，一直没发现什么特殊情况。可就在一周前，她发现小腿的皮肤出现了局部瘀斑，一开始没往心里去。但没过几天她发现身上的瘀斑越来越多，便急忙去了皮肤科，当地医院的皮肤科医生给她查了血小板，发现只有20（单位10^9/L，正常值在100-300X10^9/L），便给她开了一些升血小板的药物。

可是这两天，她的鼻腔也开始出血，家人急忙送她到产科住院，一查血小板只有9了，县医院血源紧张，输血小板需要预约，要家属去献。可就在这时，宋宝儿开始解血尿，一复查血小板只有4了，当地医院便立即建议她转院。

“血小板减少的原因有很多，像血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症、HELLP综合征、再生障碍性贫血，包括前面宋宝儿本人提到的那个白血病，这些都可以导致严重的血小板减少。”

听到宋宝儿还是有白血病的可能，一家人又立刻陷入焦灼中。她的丈夫不停地绞手指，父母开始抹眼泪，公婆也不住叹息。

“但是从外院目前的检查和既往的产检档案来看，我个人倾向还是妊娠相关性血小板减少症。但还是要给她排一系列检查，看有没有系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜，近期要做个骨髓穿刺排除有没有前面说的白血病以及再障。”

一听说是妊娠相关性血小板减少的可能性大，一家人紧张的情绪有所缓解。

“但我还是要交代，她的血小板太少，这种情况下，随时有发生颅脑出血、消化道大出血等自发性恶性出血的可能，可能在短期内导致失血性休克，甚至死亡。她腹中的胎儿因为母体的变化，也随时可能出现胎儿窘迫甚至胎死腹中的可能。”

我的话刚落地，宋宝儿的父母再度哭了起来，看得出她的丈夫也非常紧张，整个沟通过程中，他的双手一直在不停地抖，可眼下倒还算镇静：“那是要输血小板吧，我们那边医院也说了要输，我和宝儿的血型一样，我岳父母身体又不好，我去献就是了。”

“我看报告单上说她是AB型血，我们医院目前倒是不那么缺同型的血小板，不过家属积极去献血，这样用血更便利一些。输血小板是一方面，另一边，我们也准备给她输激素加丙种球蛋白联合冲击治疗，用上一阵时间看效果，如果效果不好，我们会考虑大剂量激素来冲击。”

宋宝儿的家人几乎同时提出质疑：大剂量激素冲击会不会存在严重的副反应？

“大剂量激素冲击肯定会有很多副反应，比如向心性肥胖、严重的痤疮、胃溃疡、骨质疏松甚至股骨头坏死、电解质紊乱、诱发糖尿病等等。但眼下救命第一，两害相遇取其轻。”

见我这么说，一家人倒也没有别的办法，只是宋宝儿的婆婆叹了口气：“那么漂亮的姑娘，哎……”

在等待骨穿结果的当口，我像先前给家属做谈话时提的那样，给宋宝儿上了几天小剂量的激素联合丙种球蛋白，并输了一个单位的血小板。可是一复查血常规，血小板几乎没什么上升，血红蛋白却降得厉害，于是在再次告知使用大剂量激素可能存在的副反应后，我将甲强龙的剂量调整到了每天500mg。

正值新年假期，各项报告都出得极慢，连续这样大剂量使用激素冲击了六天，一复查血常规，结果仍然非常不理想。

家属天天催促的骨穿结果也终于千呼万唤始出来。宋宝儿不是单纯的妊娠相关性血小板减少，而是重度的再生障碍性贫血。

这一次谈话的内容有一些多，除了宋宝儿本身的疾病外，还涉及接下去生产方案的选择。

“宝儿的报告出来了，是再生障碍性贫血，重度的。”我刚一说完，宋母便拍着胸口，拉着老伴的手，“谢天谢地，还好不是白血病”。

可她的丈夫陈君正依然面色凝重：“重度的，是不是也很棘手？”

我点点头：“再障虽然是良性的血液系统疾病，但这种重度的再障，治疗难度不比白血病小。我打个比方，都是血液病，白血病就像一块好好的稻田，有害的杂草长得太多太快，有用的稻子长不起来了。而这种重度的再障就像是好好的良田彻底荒漠化，变得寸草不生，草自然不长，苗也就快秃了。”

“这个还是可以治的吧？”看得出陈君正有些慌张，可在家人面前，他还是在强装镇定。

“当然可以治疗，但血液系统的疾病过于专业性，到时候我会请相关科室的医生来和你们做后面的沟通。现在我重点说一下母亲和孩子的问题。”

“我们这几天一直给她用大剂量的激素联合病种球蛋白冲击治疗，但她血小板还是非常低，血红蛋白也越来越低。这些天也输了血小板和血红蛋白，但都回升得不明显。现在患者病情恶化，再障本身就会导致出血、感染，这会危及大人和孩子的安全。”

“那现在到底怎么处理啊？”宋母一听又哭了。

这一次宋父终于有些不耐烦了：“你先听医生把话说完啊。”

“我们建议提前把孩子取出来，因为越到后面情况可能就越不可控，而母亲也可以早点得到相关治疗。但她的血小板实在太少，而且再障这个病，正常分娩对她来说风险很大，所以我们决定做剖腹产提前终止妊娠。但因为这个疾病，术中术后都有出现大出血甚至恶性出血无法控制的情况。”

家属一听，全都慌了神，宋宝儿的两个母亲这会都开始哭了。

宋宝儿的两个父亲在安慰各自的妻子，眼下只有陈君正还能勉强镇定：“那你们肯定也会有相应应急措施吧？”

“这个肯定，她是AB型血，这次手术，红细胞悬液、血浆、冷沉淀、血小板我们都让输血科准备得非常充足。至于孩子，毕竟还是属于早产儿，可能存在新生儿肺炎、窒息、败血症等相关风险，手术当天我们会联系新生儿科的医生到手术室候着，孩子一出来，就可以帮忙协助抢救，如果情况不好，就转新生儿监护室。”

“能帮我们把脐带血留着吗，我这些天一直在反复查各血液病的资料，就怕是白血病，需要造血干细胞移植。万一宝儿需要移植，脐带血也是可以用得上的。”

这些天的接触里，我能从很多细节里感觉出这个男人对妻子的百般细心和呵护。患病的宋宝儿固然不幸，但有这样将她捧在手心里的父母和丈夫，倒也是幸福的。

“这个我们只能说尽量，孩子是早产儿，脐带非常细，也很容易凝固，还可能被羊水污染，不一定能有效采集。另外，孩子还没有发育到瓜熟蒂落的时候就要提前被剖出来，各方面还没有发育成熟。”

我接下去的话再度让所有家属心里一沉：“这些天的监测，胎儿的一般情况还算不错，但是由于母亲病情危重，在等待手术的整个过程中，孩子也随时有可能发生宫内窘迫、胎死宫内的情况……”

所有危重患者的家属，在面对医生的各项风险告知时，心情都是无比焦虑和沮丧的。接下去的几分钟里，宋宝儿的家属不是唉声叹气就是小声啜泣，最后还是陈君正打破了沉默：“夏医生，到时候是你主刀吗？”

我笑着摇了摇头：“虽然剖宫产不算什么大手术，但宝儿的情况很特殊，主任说他亲自来做。”

这一晚的谈话，医生的每一句风险交代，都像重锤砸在宋宝儿家属的心头，唯有这一句让家属觉得笼罩在头顶的密云终于散开了一些。

宋宝儿的手术被安排在第一台，孩子取出后，阿氏评分不算很好，儿科医生也来手术室参与了孩子的救治，待孩子情况稍微稳定以后，便将孩子带进了新生儿监护室。

手术倒是很顺利，各类血制品源源不断地输进宋宝儿的血管里，先前告诉家属可能出现的恶性大出血，万幸没有出现在宋宝儿身上。

手术做完了，我和麻醉师一块把宋宝儿推出手术室。到了家属候诊区，我还没来得及叫名字，几个家属便立马围了上来，陈君正拉住脸色惨白的妻子的手放在唇边，似有巨大的物体骨鲠在喉，可是最后到底什么也没有说，只是看着苍白的像纸片一样的妻子眼泪直流。

返回病房的宋宝儿还需要继续输血，血常规复查得也频繁，为避免因检查造成人为贫血，她的血常规都是直接采集的手指血。

由于她的骨髓几乎没什么造血功能，这些天都是靠输注外源血保命。

因为刚做完手术，这些天还需要在产科密切观察病情，我暂时没将她转入血液科做后续治疗。虽然她很虚弱，但精神头倒很好，每次看到医生护士来，都会冲大家笑。而在这些天的观察中，曾经让我担心的因为血小板过低可能会引起的自发性脑出血、消化道出血、盆腔血肿，都还没出现。

医生当得越久，碰到的东西越多，我就越觉得在这样的处境下，宋宝儿没有经历这些并发症是一件多么幸运的事情。希望她在接下来的治疗中，也能这么幸运，要不然那么爱她的家人，该有多痛苦。

宋宝儿的女儿在监护室恢复得不错，上次听她母亲说，孩子再过几天就可以出去了。再次请血液科会诊，是涉及专科治疗再障的事宜。

产科会不时收治合并各类血液科疾病的孕产妇，因此我们和血液科合作也算密切，在一线工作的医生彼此也都很熟络。

宋宝儿转到血液科后，任平生成了她的主管大夫。

工作的这些年，一些产妇在产后因为其他疾病转科，最初的一段时间我都会惯例去专科查房，作为曾经的主管医生，我习惯将这个首诊负责制落实彻底。

已经快两个月了，宋宝儿还在血液科住院。我记得当初告诉她家属得的不是白血病，她家人如获大赦的样子。可眼下情况还是超出了所有人的预料，毕竟这病怎么听着都不是绝症。

宋宝儿和我记忆中初见的那个娇俏的孕妇已经完全判若两人。她在孕期都没怎么浮肿的脸，被激素催化成了教科书里典型的满月脸，先前白皙透亮的皮肤也变得晦暗无比，还是因为激素的作用，面部布满了痤疮。那双眼睛也没有了一点生气。

“贫血很重，伤口一直长不好，下面有很多血性分泌物。她刚来这儿的时候，精神情绪还挺好，可现在状态越来越差。”任平生小声对我说着宋宝儿的情况，“我们也请临床心理科的看了，她有点产后抑郁，孩子现在也还在新生儿科住着，她一直看不着。她先前对ATG治疗（重度再生障碍性贫血的一种免疫抑制治疗）抱有很高的期望，但是她对这种再障的重要治疗方案一点都不敏感。目前我们只能暂时用激素刺激骨髓造血，并且同步输各类血制品改善临床症状，有机会了就做干细胞移植。可因为这件事情，一家人搞得很不开心，她知道最后还是老父亲来捐，不管从捐献者的干细胞质量来看还是捐献风险考量，她60多岁的老父亲都不是合适的人选，这些天她心理压力非常大。而且，她这个病，还有孩子早产，都很花钱……”

看完患者，我和任平生离开了病房：“得了这样的疾病的确有些不幸，不过全心全意爱她的人真多。她妹妹还是不肯捐献干细胞吗？”

任平生有些玩味地看着我：“她的父母、爱人、公婆都待她如珠如宝，连你这个前任的主管医生，她人都离开产科那么久了，你还如此关注她的病情进展。”

我没有立刻回复他这句半带调侃的玩笑话，沉默了一阵，倒也认真回答了这个问题：“这个世界上，大概万事万物都存在着一个‘马太效应’吧。那些从小就被父母偏爱的人，一路上获得的来自亲友、师长、伴侣甚至陌生人的爱也就越多，正所谓‘得道者多助’。”

任平生没想到我会如此中肯地回答这个问题。这些天他看到宋宝儿的家属反复给萧贝儿做思想工作，他们一开始对她晓之以情动之以情，可萧贝儿对捐献干细胞一事始终不渝表态。一家人怎么劝都没用，便反复找他去游说萧贝儿。毕竟有医生出面，从专业角度告诉她捐献造血干细胞的必要性，可能比他们这般做无用功要有效。

他一开始也以为萧贝儿拒绝的原因，是像很多一听到“骨髓移植”便开始打退堂鼓的人一样害怕手术，毕竟过往的很多影视剧起到了负面宣传，让人们以为骨髓移植是像肾移植那样的实体器官移植手术，需要从骨髓腔里硬抽骨髓，会有相当的痛苦，并且还存在很多并发症的可能。

他私下里和萧贝儿沟通过，告诉她现在所谓的“骨髓移植”其实就是造血干细胞移植，而且是采用外周血提取干细胞，就是在两个前臂上插上导管，一头采集血液，经过一个特殊的装置洗涤出干细胞，再从另一头导管把其他的成分血回输到捐献者体内，原理其实和献血小板差不多。捐献者损失的干细胞，也会很快被机体自行补充，一般不会有什么严重的不良反应和后果，健康人是都可以承受的。

可后来在与萧贝儿的交谈中，他才知道，她不愿捐赠的原因根本就不是害怕并发症。

萧贝儿是名校毕业的，这些医学上的术语她完全能懂，她不愿捐赠的原因，是因为她觉得自己被这一家人绑架了，而且她对姐姐的感情也很复杂。

知道这些原因后，任平生也打消了规劝她的念头，虽然作为一个医生来说，这个做法并不理智。宋宝儿这种重型再障患者保守治疗效果极差，反复用激素、球蛋白，不断输血，也只能勉强维持生命，说白了就是在扬汤止沸，花了不少钱做ATG治疗，但效果还是不好，唯一可能治愈她疾病的眼下就剩造血干细胞移植了。

中华骨髓库里同她HLA（人类白细胞抗原）匹配的倒是有一个，可对方在外省，表示当年登记信息入骨髓库的行径完全是一时兴起，眼下他工作繁忙，根本抽不出那么多的时间前往天城市捐献干细胞。毕竟涉及到再次抽血化验、术前检查、打动员剂、正式抽取干细胞等等诸多环节，要他为一个从未谋面的人花那么多时间精力折腾一圈，实在也是勉为其难。当骨髓库的工作人员再次与他沟通时，他直接拉黑了电话。

宋宝儿的父母、丈夫甚至公婆都去做了配型，她的父母配型自然是成功的，但是之后的再次体检，两个人都不太适合捐献。

宋母的血液里查出了巨细胞病毒，乙肝抗原也是阳性，宋宝儿如果接受了这样的供体干细胞，巨细胞病毒会导致她在移植期间出现严重的病毒性感染，乙肝病毒也可能会在移植期间让她出现严重的肝窦阻塞综合征，前者会导致她得巨细胞病毒相关性肺炎、肠炎、视网膜炎，而后者可能会让她出现急性肝功能衰竭，肝肾综合征甚至因多器官衰竭而死亡。

她的父亲查血这一关倒是没什么问题，不过他是高度近视，而且患糖尿病很多年了，在眼科那里明确诊断为视网膜病变。这样的供体可能会在采血过程中因为血容量的改变，使得视网膜脱落的风险增加，而且都过了六十岁，比起他二十多岁的小女儿来说，自不是最理想的供体。

这一家人便把所有的希望都压在了萧贝儿身上，在一家人的反复劝说下，萧贝儿同意了验血，她和姐姐的HLA抗原也能配上，而且她还健康、年轻，比她的父母更适合做供体。

原本到这里，应该皆大欢喜，可是她却拒绝了。她的父母反复几番游说逼宫都无效，她的姐夫更是差点给她跪下，如果不是他的父母扶得快，他为了妻子便也再顾不得什么男儿膝下有黄金了。

可面对这样殷切的家属，萧贝儿直接选择了避而不见。

“那不是她亲姐姐吗？而且她也不是不知道，献个干细胞和献血差不多，对她来说，也几乎没什么风险和并发症可言。”我作为宋宝儿的前任主管医生，多少也还算有些缘分，对她妹妹这样的做法着实不能理解。

正在喝水的任平生皱了皱眉，显然是不认同我的观点。他放下水杯，沉默了半晌，才掷地有声：“谁规定了她一定就要给姐姐捐献？”