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10岁女孩患重症红斑狼疮,血浆置换加精准靶向治疗清理“致命抗体”

日期: 来源:极目新闻收集编辑:极目新闻

极目新闻记者 郑晶晶

通讯员 张梦石 谯玲玲

10岁小女孩罹患重型红斑狼疮长达4年,备受病痛之苦。近日,武汉市第一医院风湿免疫科为她尝试了CD38单抗联合血浆置换治疗,助她恢复健康生活状态,为重症狼疮患者的诊疗提供了新思路、新探索。

小梅(化名)今年10岁,父亲是湖北孝感云梦县人,长年在外务工,小梅打小就随亲戚住在重庆。6岁时,小梅突发不明原因浮肿,在重庆就诊时被确诊为系统性红斑狼疮,继发狼疮肾、肾病综合征和肾性高血压。近年来,大剂量激素联合丙球、免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗、贝利尤单抗等指南上的药物都用遍了,病情依然得不到控制,她一直反复在重庆住院治疗。

小梅住院期间,邹亮副主任和管床医生万彬彬为她进行检查

小梅的父亲经人介绍,得知武汉市第一医院风湿免疫科是湖北省临床重点专科,科主任杨惠琴对疑难风湿病有独到见解,便立即带着孩子前来求诊。管床医生万彬彬记得,当时的小梅已经全身浮肿,双手、面部等多处出现冻疮样皮损,血压高达170/120毫米汞柱。

风湿免疫科主任杨惠琴多次组织副主任邹亮等多位专家,以及管床医生万彬彬以及检验科、药学部、肾病科的专家们进行病例讨论,分析诊疗方案。

风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮患者,体内产生大量的异常自身抗体,正是造成组织器官损伤的元凶。入院时,小梅体内的自身抗体高达800单位,检验科进一步检测产生大量自身抗体的B细胞精细分群,显示浆母细胞(长寿命浆细胞的前体)数量显著增加,这就提示,单纯针对B细胞特定抗原的靶向药物,对小梅体内的长寿命浆细胞无效。

如何找到对小梅有效的精准治疗?该院风湿免疫科副主任邹亮查阅文献获悉,有针对长寿命浆细胞的靶向药物CD38单抗成功治疗2例重症狼疮患者的经验介绍。经多次探讨,杨惠琴主任为小梅确定了治疗方案。

第一次治疗十分顺利,小梅无任何不适,并感觉良好。相隔一周后实施第二次治疗后,复查提示小梅体内的浆母细胞被有效清除。两周后给予第三次治疗,复查显示小梅体内的自身抗体下降非常显著,由此前的800单位下降至76单位。

目前,小梅出院已一个多月,管床医生万彬彬介绍,目前给予小剂量激素及免疫抑制剂维持治疗,小梅的浮肿已消退、血压维持基本正常,已恢复健康生活状态。

武汉市第一医院风湿免疫科主任杨惠琴介绍,为小梅提供的治疗方案,得到了香港大学终身教授、亚洲大洋洲免疫学会联盟执行理事、中国免疫学会皮肤免疫分会副主任委员吕力为教授的肯定,为重症狼疮患者的诊疗提供了新思路、新探索。

(本文图片由通讯员代雨朦摄)


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