家住清远市的刘小姐近日来有件烦心事——她不幸患上了一种名为硬皮病的自身免疫性疾病，胸、肩部分深受其害，出现了黄豆大小的斑块，炎炎夏日，胸口却捂着死紧，再也不敢穿吊带裙了。

万幸的是，她患上的是隶属于硬皮病家族中的小弟——“局限性硬皮病”而不是它哥——“系统性硬化症”。

相较于后者，“局限性硬皮病”的病变部位仅限于皮肤，不像后者连内脏都累及.......

那么得了硬皮病该怎么办？如何治疗？日常该注意什么？

黄闰月主任今日就围绕“该怎么办？”与你细细说一番！

首先我们先来了解一下

硬皮病的分类

一般通过临床症状和病变范围将硬皮病分为：

1、局部性硬皮病；

2、系统性硬化症。

据权威数据表明，本病好发于30~50岁女性[1]，上文的刘小姐患上的“局部性硬皮病”属于较为轻症的一种，并不累及内脏。

下面我们主要围硬皮病中的大哥——“系统性硬化症”展开阐述。

如何判断患者患上了系统性硬化症？

一般来说患者如果出现：

1、主要条件：近端硬皮病——手指及掌指，关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，且改变累及整个肢体、面部颈部和躯干；

2、次要条件：指硬化——指甲出现凹陷性瘢痕或者指垫消失；

3、次要条件：双肺基底部纤维化[3]。

如果患者出现上述主要条件或两个以上次要条件，则可以认为患者患上了系统性硬化症！

系统性硬化症的临床表现！

皮肤方面

患上了系统性硬化症后，患者的皮肤表现可分为肿胀期、硬化期以及萎缩期。

早期时患者的皮肤可能会出现肿胀的情况

↓

之后逐渐出现皮肤增厚、硬化等现象

↓

到了后期会出现皮肤萎缩的情况

内脏方面

患者可出现脏器受累相关的临床症状，据权威数据表明——70%左右的患者出现雷诺氏现象：肢体末端在受冷以后出现顺序性的颜色变化，依次由青紫到潮红，最后到苍白。

患者还可能会出现消化道的症状，比如：导致反流性的食管炎、腹痛、腹泻等。

患者的肺部也是容易被累及的脏器，在临床上多见肺间质纤维化、肺动脉高压等，患者的肾脏也常常被累及，严重时导致患者出现下肢浮肿、血压升高等。

系统性硬化症的发病机制？

目前在国际上，系统性硬化症的发病机制尚未明确，猜测有以下几个方面：

1、遗传因素——有研究显示，系统性硬化症与HLA－Ⅱ类基因相关，尤其是与HLA-DR1明显相关，使患者具有患硬皮病的易感体质；

2、免疫紊乱——据悉系统性硬化症的发病可能与人体内多种免疫细胞和炎性因子的参与有关系；

3、性别——认为系统性硬化症的发作与雌激素有关；

4、环境因素——认为长期接触聚氯乙烯、有机溶剂等化学物质，或煤矿、金矿和硅石尘埃，以及某些抗肿瘤药物等，会导致患上硬皮病。

得了系统性硬化症怎么治疗？

目前对于系统性硬化症的治疗，西医方面主要以血管扩张剂、免疫抑制剂、生物制剂、抗纤维化药物对症治疗[5]，但疗效欠佳。

中医学对本病并无明确记载，依其临床表现属“皮痹”范畴[4]。

中医认为，系统性硬化症的发病机制主要在于：肝肾不足，气血两虚，寒凝血瘀，痹阻脉络而致肌肤失养。病性为本虚标实；其中肝肾阴虚、气血不足为本，寒凝血瘀为标；

所以对于治疗硬皮病，中医主张滋补肝肾、益气补血、将温阳散寒、活血通络作为总的治疗准则。

古籍《本草纲目拾遗》中曾对鸡血藤记载如下：

“其藤最活血……壮筋骨，已酸痛......”（释意：鸡血藤最为活血.......能够强制壮骨、消除酸痛......）。

同时现代药理研究也表明鸡血藤具有改善造血系统、免疫调节、护肝等作用。

古籍《神农本草经》记载——徐长卿可疗“蛊毒、疫疾、邪恶气、温疟”，（释意：能够解毒止痛、利水、消肿、活血）。

内蒙古医药曾对“徐长卿的药用价值”做过相关研究，研究数据表明徐长卿具有抗炎、抗纤维化、免疫调节的作用[7]。

综上所述，徐长卿及鸡血藤便成了中医医治硬皮症的常用药。

目前中医上，主张治疗分期论治，标本兼顾。可以将患者分成“进展期”和“稳定期”进行对症治疗。

当患者处于进展期时，此阶段宜补益气血、温阳散寒、活血通络，因此多用黄芪、白芍、当归、丹参、熟地黄、蜜麻黄、川芎、鹿角胶、鸡血藤等药物加减。

当患者处于稳定期时，主张补益肝肾、祛瘀通络，多用六味地黄丸加减；或主张使用具有温阳化浊通络疗效的汤药，对症治疗硬皮病——通过诸药相配，达到补肺健脾益肾、化浊通络的效果。

得了系统性硬化症日常该注意什么？

日常饮食

在日常饮食方面，系统性硬化症患者应当适当食用高ω-3多不饱和脂肪酸、高维生素A、高维生素C、高维生素E、高蛋白质食物，比如：绿豆、鸡蛋、干核桃、黑芝麻等。

尽量少吃含有高ω-6多不饱和脂肪酸、高刺激性食物、高饱和脂肪酸的食物，诸如：茴香、蒜苗、黄油、腰果、猪肉等。

其他日常

对于出现雷诺现象的患者，日常应当注意保暖，尤其在寒冷的天气更要注意衣着暖和。

对于处在水肿期的患者，可以短暂的使用皮质类固醇进行治疗。需要注意的是，皮质类固醇对系统性硬化症无根治作用，因此不宜长期使用[2]。

黄闰月医生小贴士

如果患上系统性硬化症，不要慌张，请第一时间前往风湿免疫科进行治疗，日常注意保暖、戒烟等，谨遵医嘱以求最大程度的改善病情！

参考文献

[1] 国医大师国医大师禤国维教授分期论治硬皮病经验；

[2] 解放军总医院风湿科.袁国华.施桂英.系统性硬化症;

[3] 系统性硬化症临床路径；

[4] 从五脏痹浅谈系统性硬化症;

[5] 吴德鸿 , 李正富 , 范永升 . 范永升教授治疗硬皮病经验［J］. 中华中医药杂志 ,2015,30（6）:1990-1992.

[6] 卞华 , 王帅 , 张翠月 , 等 . 从肺脾肾 - 皮毛相关论治系统性硬化病的理论基础［J］. 中华中医药杂志 ,2017,32（2）:701-703.

[7] 曾粤.徐长卿的研究进展[J].内蒙古中医药，2012，31(11)：125-126.

（本文为医学科普，仅供参考。如有疾病请医院专科规范诊治。）

专家介绍

黄闰月

中西医结合临床医学教授

博士生导师  

中西医结合临床医学教授，博士生导师，国家青年岐黄学者，广东省杰出青年医学人才，广东特支计划青年拔尖人才。毕业于香港中文大学医学院，后获得国家留学基金委资助前往欧洲风湿病中心之一的荷兰乌特列支大学医学中心做访问学者，现为广东省中医院拔尖人才，广东省中医院风湿免疫研究团队负责人。

擅长：中西医结合诊治痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病等风湿免疫病。

供稿：广东省中医院风湿科

执行编辑：吴远团

审核校对：庄映格

责任编辑：宋莉萍