*仅供医学专业人士阅读参考

大咖讲堂-心内科临床与影像诊疗病例讨论会

“

为加强影像科室与临床科室的沟通与协作，中国健康促进与教育协会特别发起并主办《精准有加-影像与临床诊疗病例讨论会》项目，助力促进各个层面学科的交叉与融合，提升疾病从精准诊断到精准治疗全程化管理。“医学界”为此项目精彩内容进行了梳理，并将以系列报道的形式将会议的精彩内容一一重现，以飨读者。

本期小编为大家整理了由南方医科大学珠江医院罗敏捷、马安东等医生所汇报的关于一例罕见的脉络丛乳头状瘤患儿的多学科联合会诊（MDT）讨论，为读者介绍影像检测在疑难疾病MDT过程中所发挥的重要作用。

不足一岁患儿颅内却有巨大肿块，增强MRI帮忙诊断！

脉络丛乳头状瘤是颅内相对少见的起源于脑室内脉络丛上皮细胞或脑室壁胶质细胞缓慢生长的良性神经外胚层肿瘤^[1,2]。主要发生于侧脑室、第四脑室及桥小脑角区，部分文献报道也可发生于鞍区、脑干、脑实质及脊髓^[3-5]。

罗敏捷、马安东等医生所分享的这例脉络丛乳头状瘤患儿病例，为我们展示了影像检测，尤其是增强磁共振成像（MRI）检测在罕见的婴儿颅内肿瘤诊断以及MDT中所提供的帮助。

病例

患儿男性，11月，产检正常，出生情况无特殊。曾因“呕吐、纳差1周”于外院进行头颅MRI检查，并发现右颞顶肿物（7.5 mm × 9.5 mm × 6.5 mm），后于2021年5月来院就诊。入院后行头颅MRI可见一巨大肿瘤（图1），已累及大脑多个部位，并造成中线结构左移。

对此，神经外科的罗敏捷医生表示，这样的患儿在临床治疗、治疗后的康复以及预后，都为临床医生带来了巨大挑战，其中患儿能否接受手术治疗是最为关键的核心问题，这个问题的判断，则需要影像科医生的大力支持。

图1 患儿入院MRI检测影像

随后，影像诊断科的马安东医生，对于此病例的影像信息介绍道：

▎头颅CT显示：

患儿右侧侧脑室三角区见分叶状高密度肿块，边界清楚，大小约94 mm × 73 mm × 79 mm，CT值约50Hu，其内密度欠均匀，局部见少许斑片状致密影及多发片状低密度区，肿块后方可见分层状稍高密度影，考虑为局部出血；左脑侧脑室三角区脉络丛、三脑室、双侧桥小脑角区、四脑室侧孔区可另见多发结节状高密度影，边界清晰。

▎平扫MRI图像显示：

患儿右侧侧脑室三角区见一巨大分叶状肿块，边界清楚，以等T1、等T2信号为主，病变后方可见分层囊样短T1、长T2信号，病灶占位效应显著，中线结构向左移位约19 mm，幕上脑室积水扩张；左脑侧脑室三角区脉络丛、三脑室、双侧桥小脑角区、四脑室侧孔区另见多发结节状长T1、长T2信号，DWI序列信号混杂，局部见片状高信号，ADC值约0.80mm²/s。

▎增强MRI监测显示：

患儿颅内病灶呈现明显不均匀强化，左脑侧脑室三角区脉络丛、双侧桥小脑角区，亦可观察到多个强化结节灶。冠状位影像可观察到，患儿右侧侧脑室受压迫明显，中线结构偏移严重。

▎磁共振血管成像（MRA）显示：

该病灶由患儿右侧大脑后动脉供血，病灶周围血管呈受压推移改变。

▎磁共振波普（H^1-MRS）显示：

自右侧侧脑室三角肿块区域取样，波谱基线欠稳，但可以看到脂质（Lip）峰显著升高（图2）。

结合患儿多种影像检测结果信息，患儿左侧侧脑室三角区肿块考虑为恶性肿瘤性病变，如脉络丛肿瘤、胚胎性肿瘤等，左脑侧脑室三角区脉络丛、三脑室、双侧桥小脑角区、四脑室侧孔区结节考虑脑脊液种植转移可能性大。

图2 患儿MRS检测结果

MRI助临床医生对患儿病情进行精准追踪

随后罗敏捷医生补充道，患儿MRS显示其LIP峰显著升高，表名患儿病灶恶性程度比较高，坏死组织比较多。经MDT讨论，决定为患儿提供雷帕霉素进行治疗。

在患儿病情稳定后，为患儿行右枕部钻孔肿瘤囊液引流+ommaya囊植入术。术后复查MRI提示，患儿病情稳定，肿瘤未见明显增大（图3）。

图3 患儿行右枕部钻孔肿瘤囊液引流+ommaya囊植入术后复查MRI结果

随着患儿病情逐渐稳定，患儿家属有了更强的治疗信心。后经与患儿家属协商，在家属强烈要求并经过充分术前准备的前提下，为患儿进行手术切除治疗。

术中患儿颅内幕上病灶全部切除。术后病理检测结果显示，（右颞顶枕侧脑室）符合脉络丛乳头状瘤（WHO Ⅲ，图4），与术前影像检测预判结果相符。

对此，病理科的郭琳琅主任表示，若单从核分裂象等病理检测结果，并不能很好的判断肿瘤分期，但结合患儿影像检测结果进行综合判断，可以给出上述诊断。

图4 患儿病灶组织及病理切片图像

遗憾的是，患儿因术后出现肺部感染、肝功能异常等情况，并未及时进行化疗。此时，影像MRI检查又为术后病情监测派上了用场。

罗敏捷医生介绍道，在术后40天复查头颅MRI显示，患儿颅内幕下病灶明显增大，可以观察到患儿脑干受到了极为严重的压迫（图5）。

因此，立即给患儿予以第一阶段化疗，化疗13天后复查头颅MRI显示，患儿颅内幕下病灶仍有增大，庆幸的是手术切除部位并未复发（图6）。

在进行到第二阶段化疗后，头颅MRI检测提示，患儿病灶得到控制，病情趋于稳定（图7），并在随后的治疗中得到了进一步缓解。

图5-7 患儿化疗阶段MRI影像

（向左滑动查看更多）

附上精彩病例视频

总结

脉络丛乳头状瘤在MRI影像上有一定特征表现，如脑室内菜花状或分叶状肿块，塑形性生长，边缘凹凸不平，可见合并钙化，坏死及囊变少见，T1WI以等信号为主，T2WI信号多混杂，DWI呈等或稍低信号，MRS表现为NAA、Cr峰降低等^[6]。

MRI具有较好的软组织分辨率，且可多参数、多序列、多功能成像，对于病灶内部的信号、边界、与周围结构的关系，都能良好的显示。加乐显（钆布醇）为1.0 mol/L的高浓度钆对比剂，而其他钆对比剂如钆特醇、钆双胺的浓度仅为0.5 mol/L。且适用于全身全年龄段患者的检查，包括足月新生儿也可使用。

一项纳入了60例2岁以下患儿的研究显示，患儿在应用标准剂量的钆布醇MRI增强检查后，有57里确诊的患儿影像检测结果与病理检测结果一致，同时研究并未发生与钆布醇对比剂相关的不良事件，证明钆布醇MRI增强检查可对2岁以下婴幼儿的多种疾病诊断提供有效信息，同时有良好的安全性与耐受性^[7]。

精准的影像检测是临床“精准诊断到精准治疗”的前提之一，可谓是临床医生的眼睛，未来其也必将在更多患者的全程管理中发挥更加重要的作用。

扫码观看

《精准有加》临床与影像结合完整病例视频

参考文献：

[1] Koeller KK, Sandberg GD; Armed Forces Institute of Pathology. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002 Nov-Dec;22(6):1473-505.

[2] Shi YZ, Chen MZ, Huang W, Guo LL, Chen X, Kong D, Zhuang YY, Xu YM, Zhang RR, Bo GJ, Wang ZQ. Atypical choroid plexus papilloma: clinicopathological and neuroradiological features. Acta Radiol. 2017 Aug;58(8):983-990.

[3] Xiao A, Xu J, He X, You C. Extraventricular choroid plexus papilloma in the brainstem. J Neurosurg Pediatr. 2013 Sep;12(3):247-50.

[4] Kuo CH, Yen YS, Tu TH, Wu JC, Huang WC, Cheng H. Primary Choroid Plexus Papilloma over Sellar Region Mimicking with Craniopharyngioma: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2018 Jun 20;10(6):e2849.

[5] Bian LG, Sun QF, Wu HC, Jiang H, Sun YH, Shen JK. Primary choroid plexus papilloma in the pituitary fossa: case report and literature review. Acta Neurochir (Wien). 2011 Apr;153(4):851-7.

[6] 沈丽荣,徐志锋,司建荣.脑室内脉络丛乳头状瘤的MR分析及临床意义[J].牡丹江医学院学报,2019,40(03):32-35.

[7] Bhargava R, Noga M. Safety and efficacy of gadobutrol-enhanced MRI in patients aged under 2 years-a single-center, observational study. Magn Reson Insights. 2013;6:1-12.

*仅供医疗卫生专业人士为了解资讯使用。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解资讯以外的目的，本平台及作者不承担相关责任。

- End -

投稿/转载/商务合作，请联系：yxjxxg@yxj.org.cn