在记忆深处的童年，史晓飞总是仰望着那位身披白大褂的英雄——她的父亲。在她眼中，父亲不仅救死扶伤，更是90年代率先在豫西南地区开展肾移植手术的勇士。手术后，父亲不是匆匆离去，而是守在患者床前，一个月如一日，直到将患者稳稳地从死亡线上拉回。

这样的父亲，在史晓飞心中种下一颗种子：成为一名医生，一名真正的好医生。这份执着，如同明灯，引领着她走过医学征途从未迷失，成长为河南科技大学第一附属医院风湿免疫科主任，也指引着她用双手和智慧，改写无数结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患者命运，为他们带去希望之光。‍

变迁中的疾病谱

疾病和患者群体的变迁，总是悄然到来。

回想起十几年前，史晓飞的诊室里挤满了因关节疼痛而求助的人。当时风湿免疫领域的关注重点在以关节病变为核心诉求的疾病——类风湿性关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎等。随着时间推移，史晓飞开始注意到一个不容忽视的趋势：间质性肺疾病（ILD）占据了越来越多比例。

这类疾病以病因的多样性变得复杂，其涵盖超过200多种不同类型，成为结缔组织病（CTD）患者常见肺部并发症。CTD-ILD，就是导致肺间质异常或肺纤维化的系统性自身免疫性疾病的集合。

史晓飞指出，CTD-ILD可见于多种风湿免疫疾病，如系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。一旦肺脏受累，患者生活质量会大幅下降，治疗和预后也会受到影响。有研究表明，CTD-ILD的患病率由于原发CTD病种的不同而存在较大差异，总体为3%~70%1。

王阿姨的经历，就诉说了这一趋势的到来。

在50岁那年，王阿姨被诊断患有类风湿关节炎，经过规范治疗，相关症状得到有效控制。然而在患病五年后，新的挑战悄然而至——王阿姨呼吸变得越来越吃力，时常觉得胸闷气短，活动耐量每况愈下。后来，王阿姨辗转来到在河南科技大学第一附属医院就诊。通过高分辨率CT筛查，再对比以往体检结果，史晓飞发现王阿姨的肺纤维化在逐步进展，并且活动耐力下降和胸闷症状十分明显。

对于CTD-ILD，相关临床表现和特异的影像学特征可作为诊断的重要鉴别特征，早期诊断治疗可以防止疾病进展和潜在的不可逆肺纤维化2。

遗憾的是，诊断现状并不理想。史晓飞分析到，CTD-ILD诊断面临两大难点：首先，非专业医生可能容易漏诊或误诊，尤其是在仅关注肺脏病变而未全面考虑结缔组织病治疗时；其次，当患者主要表现为风湿性疾病时，风湿科医生可能忽视其肺脏病变，同样可能导致误诊。

诊治困境的突围

为提升鉴别诊断能力，对内，史晓飞带领团队形成一套规范鉴别诊断方法，针对CTD患者，特别是存在高危因素的患者，史晓飞要求医生有意识地进行高分辨CT筛查；对外，建立多学科诊疗团队，与呼吸科、影像科、放射科等团队联合作出精准评估。

CTD-ILD的治疗同样充满挑战。

史晓飞所在的科室采取“双达标策略”，即同时治疗结缔组织病和间质性肺疾病。这要求医生根据患者的具体情况，灵活调整治疗重点，既控制CTD的发展，又减缓ILD的进程。

这与专家共识不谋而合。根据《中国CTD-ILD诊断和治疗专家共识》1，CTD-ILD治疗的理念是“双重达标”。首先是CTD疾病的达标，通过应用激素、免疫抑制剂等药物，让患者病情尽可能缓解。其次，需要关注肺部病变的达标治疗，在应用激素、免疫抑制剂及抗纤维化药物后，尽可能改善患者肺功能，使其用力肺活量下降趋势得到改善。

这其中，以尼达尼布为代表的抗纤维化药物，是多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，可通过对血小板衍生生长因子受体、成纤维细胞生长因子受体、血管内皮生长因子受体的抑制作用，阻断纤维形成的途径，延缓肺纤维化进展，有助于改善患者肺功能和影像学上的病变，从而能够提高患者生存质量3。

在 尼达尼布III 期 临床SENSCIS 研究中，与安慰剂相比，与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组能显著减缓SSc-ILD患者用力肺活量（FVC）年下降率，延缓下降44%4。

目前尼达尼布获批了特发性肺纤维化、SSc-ILD及具有进行性表型的慢性纤维化型ILD三大适应证5，但基于病理生理学及临床表现的相似性，史晓飞仍期待着其他CTD-ILD患者也能从尼达尼布治疗中获益，希望随着研究的进展，改善更多CTD-ILD患者预后。

不断坚守的信念

疾病谱的变迁提醒着史晓飞，疾病防控和治疗需要不断调整以适应新的挑战，“医生应该花更多时间学习，关注新的治疗方法和药物进展，以便为患者提供更好治疗方案，提高患者生活质量。”

她深知，现代医学界的繁忙和压力，或许让源自于父亲的坚守变得难上加难，但父亲的形象如同明灯，指引着她将患者安危放在心头，以满腔热情去守护患者。

岁月流转，史晓飞在风湿免疫科的岗位上辛勤耕耘，她的足迹逐渐铺就成一条荣誉之路。科室声誉日隆，成为全国闻名标杆，而她的名字也与“河洛工匠”“河南优秀医师”等荣耀紧密相连。

然而，在史晓飞看来，这些荣誉并不是终点，而是新的起点。“作为医生，最大的幸福莫过于看到患者康复。”每当史晓飞看到患者摆脱病痛，重拾生活的勇气和希望，她的内心便油然而生一种无以言表的幸福。她知道，这份幸福背后是无数个日夜的努力和对职业的无限热爱。这也是史晓飞不断追逐的那道光。

未来的道路上，史晓飞决心不停歇，她要继续前行，用自己热情和智慧，为患者带去更多的光明和希望。同时，她也渴望将自己的经验和知识传递给更多的年轻医生和护士，让他们发出更亮的光，照亮更多人的治愈之路。

参考文献

1. 中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组, 国家风湿病数据中心. 2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识. 中华内科杂志, 2018, 57(8): 558-565.

2. Jacobs K, Kligerman S. Immune-mediated lung diseases[C]//Seminars in Ultrasound, CT and MRI. WB Saunders, 2019, 40(3): 213-228.

3. 陈莉, 朱婧妍, 高劭妍, 谷小婷, 李霄鹤, 周红刚. 尼达尼布治疗间质性肺疾病的作用机制研究进展. 中国药理学通报, 2023, 39(8): 1401-1405.

4. Distler O, Highland K B, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis–associated interstitial lung disease[J]. New England Journal of Medicine, 2019, 380(26): 2518-2528.

5. 乙磺酸尼达尼布软胶囊说明书.2020版.勃林格殷格翰（中国）投资有限公司

仅供医疗专业人士参考

审批号：PC-CN-104849

有效期至：2027年5月24日