核心提要
2023年12月12日，一代“童年女神”演员周海媚因患有系统性红斑狼疮而离世的消息引发广泛关注。据悉，早在十几年前，其因红斑狼疮的反复发作不得不息影数年，女神的罹世再次将这个陌生且熟悉的疾病再次拉倒我们的面前。此文，便借此背景，带大家正确的认识系统性红斑狼疮，无须谈“狼”色变。
什么是系统性红斑狼疮
红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病，目前暂无根治的办法。根据损伤的部位不同，主要分为皮肤型红斑狼疮（Cutaneous lupus erythematosus,CLE）和系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）。皮肤型红斑狼疮病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；而“狼疮”的名字就是因为以前人们认为该病的面部红斑表现像是被狼咬伤所致，实际与狼并无关系。而系统性红斑狼疮的病变以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡［1］。临床上多见受累致肾脏、心血管、肺、消化系统、血液系统、大脑等多器官损伤，症状复杂多样，有的表现为关节痛，有的是心功能受损，有的是反复口腔溃疡。有的则是肾脏受累的临床征象，比如蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全。这也是系统性红斑狼疮被称之“不死癌症”的来源。目前对于SLE尚不能完全根治，但是经规范化的科学的治疗可以有效控制病情，提升患者的生活质量。
从世界范围内来看，我国系统性红斑狼疮发病率偏高，平均每10000人中，就有7名红斑狼疮患者，全国总患病人数超100万［2］。根据中国系统性红斑狼疮研究协作组提供数据显示，我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7 岁，女∶男为12∶1，诊断时的平均年龄为31.6 岁，其中年龄<18岁者占4.58%；18~40岁者占79.56%，由此可见多数狼疮患者多为青壮年，同时流行病学的调查显示，我国北部地区的系统性红斑狼疮患者最多，占25.03%；受教育水平低、当地医疗水平差、日晒时间长及居住在我国南方的系统性红斑狼疮患者疾病严重度更高［3］。就医不及时、不能规范化治疗是目前临床上系统性红斑狼疮的问题所在。故在此告知读者，一旦确诊，切勿病急乱投医，请到正规医院的风湿免疫科就诊！
什么症状出现需要警惕是红斑狼疮？
由于系统性红斑狼疮由于初期病情隐匿，患者早期难以发现，直至病情逐渐加重才进行相关诊疗。临床上这类患者的治疗预后效果也会大打折扣，因而对于狼疮的早期发现很重要。那么，如何察觉自己是否患有系统性红斑狼疮呢？
以下症状需警惕：
1.全身症状：疲倦、发烧、体重减轻等；
2.皮肤及粘膜：典型症状为脸部蝶形红斑，皮肤有圆盘型红斑；口腔溃疡或粘膜糜烂、水肿；
3.血液系统：淋巴结肿大、贫血、血栓；
4.泌尿系统：反复蛋白尿、肾炎等肾病症状；
5.神经系统：情绪异常，如易怒，低落等，认知障碍、癫痫；
6.骨骼肌肉系统：对称性关节疼痛，或多关节炎症；
7.呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液；
8.胃肠系统：腹痛腹泻、呕吐、消化道出血；
9.心血管系统：心包膜炎，心内膜炎、心律失常；
10.眼部病变：如干眼症、结膜炎。
早期的狼疮诊断困难，因为体征和症状因人而异，且相差很大。系统性狼疮的体征和症状可能随时间变化，并与许多其他疾病的体征和症状发生重叠。当这些症状联合出现（2个或以上）的时候，大家就应该警惕并及时到医院专科规范就诊，做到早发现早治疗。
确诊红斑狼疮，该怎么办？
若得了系统性红斑狼疮，需要怎么办？面对疾病，我们最需要做的就是勇敢面对，积极且规范化治疗才是杀“狼”的有效手段。
接力刚教授表示，目前临床上对于系统性红斑狼疮的治疗愈发成熟，对狼疮患者做到规范化、个体化、整体化多方面治疗是可以有效控制狼疮的复发和进展，但是需做到以下3点：第一，狼疮不能治愈，需要长期达标治疗；第二，要规范治疗，不能随意停药和所谓中医或其他健康调理；第三，治疗阶段，需要和医生充分沟通，指定合理方案，必须要提高治疗依从性。
调整心态
面对系统性红斑狼疮的发病，我们应知道，对面“狼”的挑战，是一个长期的战斗，用积极乐观的态度调整生活及治疗，保持心情舒畅，维持情绪稳定，不能过于激动、兴奋。
调整生活方式
日常生活中，出行需要避免强紫外线，户外应佩戴遮阳帽或涂抹防晒霜，阳光中的紫外线可以使皮肤中的DNA变性，变成抗原物质，使机体致敏（光过敏），从而诱发红斑狼疮表现明显，或已有狼疮的患者出现病情活动或复发。
在日常活动中，视个人体质差异不同，保持每天30分钟锻炼的习惯，增强自身体质；在饮食方面，在保持清淡饮食的同时，患者应该减少食用光敏感的食物，如香菜和芹菜。
规范化的达标治疗是临床治疗的关键
对于系统性红斑狼疮，临床上最常见的问题就是治疗的不规范导致病情的进展。狼疮的治疗是长期且动态变化的过程，选择固定的医生可以更好的了解及追踪病情变化，建立良好的医患合作关系。从而根据病情及时调整药物种类和剂量，用最少和最小的药物剂量即可控制病情，减少药物带来得副作用。这样才是规范化的达标治疗。
系统性红斑狼疮的规范化治疗的重要性
系统性红斑狼疮的治疗过程中，必要会面对疾病的复发，许多患者是在复发与治疗的过程中放弃规范化治疗，导致治疗效果不能达标，也是在这一过程中狼疮是最容易进展影响到其他系统，加大治疗难度。同时长期药物累积的不良反应也会使患者的生活质量受到严重影响。据了解，近60%的红斑狼疮患者会出现持续活动或者疾病反复复发，超过50%的患者发生器官损害［1］。
规范化的治疗中需要明白红斑狼疮治疗主要有两个阶段，第一个就是控制病情活动，减少其他系统脏器损伤，复发；第二点则是尽量减少药物带来的副作用。许多患者对于激素药物的使用是带有偏见的，临床上有不少患者担心激素的副作用私自停药，导致狼疮进展，发生多器官损伤，甚至因此离世。激素类药物的使用是狼疮治疗中不可缺少的一环，达标治疗的意义就是多靶点治疗的情况下选择患者合适的治疗方案，从而控制住病情，减少复发，使激素用量减到最小，甚至到停用，将激素类药物长期服用所带来的副作用最小化。这是系统性红斑狼疮规范化达标治疗的重要性。
（作者：广东省精准医学应用学会自身免疫病分会副主任委员、南方医科大学珠江医院风湿免疫科副主任接力刚）
本文综合自：
[1]2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中华内科杂志,2020,059(003):172-185.
[2]Carter EE, et al. Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20. PMID: 27558659.
[3]田新平，李梦涛，曾小峰. 我国系统性红斑狼疮的诊治现状与未来发展方向：来自中国系统性红斑狼疮发展报告2020年年度报告. 中华内科杂志 2022; 61: 611–6.
[4]2023-08-03金域服务微信公众号《一起正确认识系统性红斑狼疮，无须谈“狼”色变》