提到风湿免疫性疾病，老百姓想到的普遍是关节受湿、着凉。实际上，风湿免疫性疾病的概念远不止于此，它是指人体免疫系统异常所引发的全身性疾病。间质性肺疾病(ILD)是系统性自身免疫性疾病的常见表现，也是许多风湿免疫性疾病患者死亡的主要原因。
浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科行政副主任薛静教授介绍，“在风湿免疫科就诊的患者中，相当一部分患有ILD。这类患者可能初始症状不明显，且病情进展缓慢，一般不被重视，临床诊断也并不容易。待患者出现呼吸道症状时，已经发生了肺纤维化，治疗难度往往较大。”
治疗CTD相关ILD要双重达标
结缔组织病（CTD）是风湿免疫性疾病的常见病种之一，患者多见肺部并发症。ILD可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等。当CTD合并ILD时，可能会导致进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。
《中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识》指出，CTD相关ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标，以延缓患者临床恶化时间为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量[1]。“共识明确推荐CTD和ILD的病情应同时达到病情缓解。”薛静指出，这意味着改善预后要同时控制好原发病和ILD——这已经成为业界共识。
由于不同CTD相关ILD在临床表现、影像学和病理特征等方面有所不同，在诊治中需要包括风湿免疫科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多学科人员参与，共同为患者制定个性化诊疗方案。“迄今，我科已参与数百例CTD相关ILD患者的多学科诊疗（MDT），积累了丰富的临床经验。”薛静表示，MDT既有助于提高患者获益，也能促进不同学科间的交流与学习，是非常值得推荐的诊疗模式。
抗纤维化治疗与患者管理并重
随着抗纤维化药物的出现，CTD相关ILD的治疗效果不断得到提高。以SSc-ILD为例，曾经临床治疗以控制SSc为主，辅以保护肺功能的药物，虽然可能会延缓，甚至逆转患者皮肤硬化等症状，但疾病累及肺部后造成的肺纤维化和肺功能下降却在进展，对患者的生活质量和生存期造成显著影响。
如今，在SSc-ILD的治疗加入抗纤维化药物，如维加特（尼达尼布）等，可以有效延缓肺纤维化进展，减慢肺功能下降，延长患者生存期。研究证实，与安慰剂组相比，维加特治疗SSc-ILD患者，肺功能年下降率降低44%，第52周的FVC自基线期的绝对改变均值约为安慰剂组的一半，两组间的差值为46.41 mL[2]。薛静表示，“积极开展抗纤维化治疗能让SSc-ILD患者树立信心，医生对这种新型治疗策略也愈发认可。”
除抗纤维化治疗外，患者长期管理对改善SSc-ILD预后也十分重要。“只有通过长期管理，我们才知道患者病情是否长期稳定，才能在病情进展时尽早进行干预。”薛静强调，对患者的长期管理要注重多维度——既有医护人员参与，也需要患者自我管理。医生要教会患者日常监测肺功能，树立规律随访意识，同时可以借助网络平台，如患者微信群等，对患者进行科普宣教，回答患者提问，培养医患共同管理疾病的互动模式。
基层诊疗面临三个门槛
据统计，我国SSc患病率为10人/10万人，平均确诊时间为2.5年，其中ILD是SSc患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的1/3[3],[4]。虽然SSc-ILD是一种罕见病，但由于我国人口基数较大，患者的绝对数量并不小。由于这类患者中多数分布于基层地区，因此基层的早诊早治能力直接影响到疾病预后。
ILD一般出现在SSc病程早期，肺功能最大程度丧失也发生在SSc前2年[5]，可见早期发现SSc患者发生ILD十分必要。由于SSc-ILD具有异质性，在疾病早期或轻度时可能没有症状，且ILD对SSc患者预后有潜在影响，因此基层地区一方面可以通过MDT进行早期诊断，另一方面应具备肺功能检查，以及使用高分辨率CT早期筛查ILD的能力。
在这方面，薛静指出基层目前主要面临“三个门槛”：第一个是设备门槛，即基层是否配备肺功能仪、高分辨率CT等检测设备；第二个是技术门槛，指基层医务人员是否具备使用这些设备进行规范化诊治的技术；第三个是药物门槛，指抗纤维化药物的可及性，以及基层医师对应用这些药物的掌握程度。
作为浙江省医师协会风湿免疫科医师分会副会长，薛静带领团队开展了许多学协会工作，以提升全省诊治相关疾病的同质化水平。譬如，对省内各地医院的疑难病例定期开展专家会诊，指导基层医师开展规范化诊疗等。薛静表示，“我们还积极参与全国性学术活动，学习先进经验，以提高浙江省与其他地区的同质化诊疗水平。”
教学以学生为中心
以严谨的临床思维开展规范化诊治，一切为提高患者获益而服务——这一理念早在求学时期就根植于薛静心中。在北京协和医院风湿免疫科学习期间，她得到许多前辈专家的指导，老师们的教诲帮助她成长为一名优秀的医生，她也通过言传身教培养了许多学生。
求学时期，最紧张的时刻莫过于早交班时间。薛静回忆，老师经常会指着一个异常的化验指标提问道：为什么患者偏偏这个指标高？这会带来怎样的后果？有哪些预判和处理……“每次大家都如临大考一样，生怕自己有所疏漏，给患者带来损害。”她感叹，正是这种严谨的作风，使协和的优良传统得以传承，培养了一代代医学人才，她也为自己是协和学子而倍感幸运与光荣。
自己成为老师后，薛静尤其注重以学生为中心，换位思考学生所需。譬如，薛静在科室推行“学生查房”的教学形式——让学生自己准备查房、实施查房、查房后复盘，老师在旁观察指导。这一改以往学生相对被动的学习方式，让他们在自主查房中快速学习、成长。“我们要重视学生的需求，不断更新教学形式，实现教学相长。”薛静强调。
近年来，凭借在教学方面的创新与成绩，薛静多次荣获全国高校教师教学创新大赛二等奖、浙江大学优质教学一等奖、浙江大学青年教师教学竞赛特等奖等教育教学类奖项，深得学生们的认可与爱戴。
每名医生心中都有一束光指引着从医之路。在薛静心中，这束光是切实立足于临床，通过科研创新与突破，从根本上解决肺纤维化等问题，帮助患者逆转疾病进展，真正提高临床获益。
[1] 中华内科杂志, 2018,57(8) : 558-565，中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组 国家风湿病数据中心
[2] Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Eng J Med. Published 20 May, 2019. NEJM.org. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076
[3] Ru Li,et al. Rheumatology.2012;51:721-729.
[4] Steen VD, et al. Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4
[5] Jaeger VK, et al.PLoS One 2016;11:e0163894.
仅供医疗专业人士参考
审批号：PC-CN-104156
有效期至：2024年6月28日