2023年6月6日晚上,昆明医科大学附属延安医院/昆明市延安医院/云南心血管病医院心脏大血管外科紧急救治一名出生仅9小时的完全型大动脉转位(室间隔完整型)新生儿。这是云南省目前为止开展过的先天性心脏病手术中年龄最小的孩子。
在此两周前,还成功完成一例早产一个月,体重2500g的大动脉转位(室间隔完整型)新生儿大动脉调转术。这两例特殊新生儿大动脉调转术的成功开展,标志着昆明医科大学附属延安医院心脏大血管外科在新生儿复杂先天性心脏病的救治能力达到国内先进水平。
完全型大动脉转位
完全型大动脉转位是一种较为严重的紫绀型先天性心脏畸形,发病率为0.2‰-0.3‰,占先天性心脏病的5%-7%。
主动脉和肺动脉是从心脏发出的人体循环系统的重要组成部分。完全性大动脉转位就是心脏上的肺动脉和主动脉长反了位置,主动脉原本应从左心室发出,现在变成从右心室发出的,肺动脉原本应从右心室发出,现在变成从左心室发出。这样,导致含氧量低的静脉血经过右心室进入体循环,而含氧量高的动脉血却从左心室再一次进入肺部进行氧气交换,最后,体循环依然是静脉血,肺循环依然是动脉血,全身脏器处于缺氧状态,进而影响全身各脏器功能,这类患儿在出生后如不及时干预,将面临生命危险。
腹中胎儿确诊先心病
家住楚雄的段女士孕中期时,在当地医院产检,医生怀疑腹内胎儿患有严重的先天性心脏病。在孕26周时,夫妇二人在当地医院的建议下,专门从楚雄赶到昆明医科大学附属延安医院确诊并咨询胎儿情况。
在产科进行产检,在心脏超声医学科接受胎儿心脏彩超检查后,确定胎儿患有完全型大动脉转位(室间隔完整型),又找到心脏大血管外科先天性心脏病组唐剑医生咨询,唐剑医生给夫妇二人耐心讲解了胎儿心脏病情况,也介绍了此类疾病在昆明医科大学附属延安医院心脏大血管外科是常规手术。
知道这个疾病虽然很严重,但是,在这个医院是能够是治疗的,夫妇二人这才放下心来。依托延安医院作为综合医院的多学科优势,从这以后,段女士就一直在昆明医科大学附属延安医院心脏大血管外科和产科的严密随访和观察中度过后面的孕期。同时,负责分娩的产科、麻醉科和负责胎儿娩出后抢救的儿科新生儿室、心脏大血管外科已经做好救治准备。
为了确保孕妇和胎儿安全,孕37周时,段女士就被收治到昆明医科大学附属延安医院产科。孕38周+2天,通过剖宫产,段女士分娩出体重2880g的胎儿。
13:20
胎儿娩出,出现了呼吸衰竭、代谢性酸中毒、高乳酸血症,全程陪产的新生儿室医生马上接过“接力棒”,立即对新生儿进行抢救,在进行了心功能支持、呼吸机辅助通气等治疗后病情有所好转。
同时急诊心脏彩超检查提示:先天性心脏病,完全型大动脉转位、室间隔完整、房间隔小缺损(宽约0.3cm)、动脉导管未闭(内径0.3cm)。
如果从胎龄来说,这个新生儿相较于两周前做大动脉转位的那个早产儿,在脏器成熟度上更有优势。但是,这个新生儿的动脉导管未闭和房间隔缺损都没有之前的早产儿大,相反,还比较小,要想依靠动脉导管未闭和房间隔小缺损让部分动静脉血混合改善缺氧症状,让这个新生儿能再发育几天,心、肺等脏器更成熟点,以达到降低手术风险的预想眼看是不能实现了。
可以预见,这个新生儿经过抢救后的暂时好转并不会维持太久。情况紧急,虽然有成功案例在先,各个科室还是不敢掉以轻心,心脏大血管外科、新生儿科、产科、超声医学科及麻醉科等多学科马上会诊,认为:患儿为室间隔完整型大动脉转位,且动脉导管未闭及房间隔缺损均较小,存在近期闭合可能,患儿将很快出现机体严重缺氧、循环衰竭,如不及时手术干预,将失去手术机会。
17:10
患儿紧急从新生儿室转到心脏大血管外科重症监护室。虽给予了积极治疗,但患儿的病情仍持续恶化,循环不能维持。经李亚雄主任团队仔细评估后,认为需急诊行外科手术治疗,否则孩子将很快失去生命,医护人员马上完善术前准备后。
23:00
出生后9个多小时的患儿被送到心脏大血管外科手术室开始急诊大动脉调转术。新生儿的心脏只有鸡蛋大小,从那么小的地方发出的血管粗细可想而知,现在需要让心脏上两根反转的大动脉重新接好,同时对只有头发丝粗细的冠状动脉血管进行移植,还是如此柔嫩的血管,简直就是在血管上做“微雕”。
加之,新生儿的心肺等各个脏器发育并不完善,手术过程中孩子生命体征维持也是巨大的挑战。由心脏大血管外科副主任唐剑医生主刀,手术团队、麻醉团队、体外循环团队缜密配合,经过6个小时的一丝不苟、精雕细琢,终于让两根大动脉回到了正确的位置,冠脉移植也非常顺利,手术成功。
手术后,在心脏大血管外科重症监护室的精心监护下,患儿的情况一天天好起来。在其中一天下午,医生让患儿的父亲进到重症监护室探望,孩子的爸爸说“这是孩子出生后我第二次看到他,上次就匆匆看了一眼,现在就站在床边,看着他在哭,我好激动,他终究还是活过来了!”
病情稳定回到病房后,患儿的精神、饮食、睡眠情况越来越好,复查相关指标都正常,体重也从2880g增长到3550g,顺利出院。
李亚雄主任查房那天,夫妇俩激动地一个劲表示感谢,李亚雄主任真诚地对夫妇俩说:“你们要感谢国家医疗技术的发展,云南心脏外科手术技术的进步,这也驱动着我们在不断努力。在十多年前,像大动脉转位这样的疾病云南是做不了的,但是,因为我们一直不松懈、一直在不断地努力学习,跟上了技术发展的步伐,所以,今天做到全国先进水平,让云南的心脏大血管疾病患者家庭不用再到处奔波,在本省就能得到最好的及时的治疗,造福更多家庭!