相信应该有不少人听说过系统性红斑狼疮这个疾病。
什么是系统性红斑狼疮呢？系统性红斑狼疮会损害肾脏吗？患有系统性红斑狼疮会有生命危险吗？今天，小编就通过一个病案带大家一同认识一下这个疾病。
病案回顾
年轻女性反复发热、水肿、气促，被诊断为狼疮
2016年的夏天，一名28岁女性因“反复发热、双下肢水肿1个月余，加重伴气促2天”就诊于我院急诊。患者就诊时已经少尿2天，伴有发热(37.9℃)、气促和双下肢水肿。急诊查血肌酐水平升高，伴有贫血、血小板减少、抗sm抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、补体水平降低。患者持续气促，胸片提示双下肺感染，两侧均有少量胸腔积液。
根据临床症状及检查结果，急诊医生初步诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性肾损伤和肺炎。考虑到患者病情变化较快，遂收入大德路总院肾内科专科治疗。
入院时患者气促明显，面部及四肢浮肿，贫血，且右上臂出现散在皮下出血，初始评估认为患者处于系统性红斑狼疮（SLE）重度活动期。我院医护人员第一时间启动狼疮治疗方案：糖皮质激素、免疫抑制剂治疗联合中药辨证用药，因同时合并肺部感染及急性肾衰竭，同时给予抗感染、血液透析等治疗。
经过第一阶段治疗后，患者实验室检查包括血清白蛋白水平、凝血功能及补体水平略有改善；但患者仍无尿、血小板下降和血清肌酐水平持续升高。
标准治疗后病情未明显好转，原来还合并了这种病
患者经标准治疗后肾脏仍未恢复，我院医护开展科内的病例讨论，最终考虑患者除狼疮性肾炎外，可能同时合并了血栓性微血管病（TMA）。为明确病因，在排除禁忌证后行肾脏穿刺活检术，并完善相关检查，最终被诊断为狼疮性肾炎合并血栓性微血管病。
确诊后，患者接受了共12次的血浆置换。治疗后患者的尿量逐渐恢复，肾功能、血红蛋白水平和血小板计数逐渐改善。2016年秋天，患者的各项指标均恢复至正常水平，后继续规律门诊随诊，服用药物治疗。随访至今，患者未见溶血或血小板减少复发，现已恢复正常生活和工作。
目前本例诊治经验已发表于肾病领域国际著名期刊 Integr Med Nephrol Androl.2023;10:e00024.
小编来解答
一、什么是系统性红斑狼疮呢？
答：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多器官的自身免疫炎症性结缔组织病。目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚，可能因素包括病毒感染、环境因素（紫外线、药物等）、遗传易感性、病毒感染等。SLE的临床表现也具有多样性，包括发热、肌肉关节疼痛、皮疹、脱发、口腔溃疡、贫血、水肿、泡沫尿、精神异常等不同器官系统的损害。
二、系统性红斑狼疮会损害肾脏吗？
答：会。狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的严重并发症，是最常见的继发性肾小球肾炎之一。LN占SLE病例的40%，是SLE患者死亡的主要原因。狼疮性肾炎（LN）主要变现为蛋白尿、血尿、浮肿、高血压和肾功能不全等。随着疾病的发展，肾功能损害可能会发展为慢性肾衰竭甚至终末期肾脏病，极大程度影响患者的生活质量。因此，早期识别，科学规范的诊治狼疮性肾炎十分重要。
三、患有系统性红斑狼疮会有生命危险吗？
答：轻型狼疮（无内脏器官受累）不会危及生命，但重症狼疮（存在严重的内脏系统受累）很可能危及生命。拿狼疮性肾炎举例，LN中血管病变的发生率高达81.8%。在所有血管病变中，血栓性微血管病（TMA）的预后最差，LN合并TMA的死亡率可达90%。血浆置换术的应用可以提高TMA患者的生存率。但即使采用血浆置换治疗，SLE合并TMA患者的死亡率也很高（31.9%）。因此，早期识别和及时治疗对此类患者的预后有显著影响。
四、狼疮性肾炎合并血栓性微血管病如何诊治？
答：血栓性微血管病（TMA）是一种罕见、致死率高、累及多系统的微血管病。微血管病变易在狼疮性肾炎的基础上发生，多数狼疮微血管病变与狼疮性肾炎并存。关于SLE合并TMA的机制目前还不明确，且无明确的诊断标准，仅能通过典型的临床表现及客观检查来综合判断。肾脏病理活检能够证实狼疮性肾炎合并血栓性微血管病的存在，但肾脏病理活检术的实施需要根据患者实际状态排除相关禁忌症。LN合并TMA的治疗缺乏临床研究证据，但目前主要治疗手段是糖皮质激素和免疫抑制治疗联合血浆置换治疗。随着研究进展，已经出现越来越多监测方法和治疗手段使患者的预后得到改善。
总 结
系统性红斑狼疮是一种病因较为复杂的疾病，不同系统性红斑狼疮患者的病情严重程度差别很大。系统性红斑狼疮的病变常会累及全身各个器官，肾脏首当其冲。狼疮性肾炎对系统性红斑狼疮预后影响很大，未经过良好治疗的患者可出现肾衰竭甚至死亡。我们在认识到“狼”的凶险和狡猾的同时，不必感到恐惧，要知道积极有效治疗，规律随访，大部分狼疮患者的病情都是可以得到有效控制，恢复正常生活的。
在此提醒：如有出现不明原因的发热、明显脱发、皮肤损害、肌肉关节症状、口腔溃疡、神经系统症状、浮肿、尿量减少、皮下出血等临床症状或血液检查、尿常规检查异常，需引起重视，请及时到医院进一步诊治，避免耽误病情。
本期作者
胡晓璇
·医学硕士，主治医师，师从广东省名中医刘旭生教授。
·擅长：中西医防治肾科常见病（慢性肾衰、肾病综合征、原发肾小球肾炎、继发肾小球肾炎如狼疮性肾炎、ANCA相关性肾炎等；泌尿系感染等）；擅长腹膜透析中西医慢病管理。
·门诊时间：
周四下午 大德路总院 研修楼八楼 慢病管理-肾病专科
·腹透专科门诊时间：
周一、周三、周五上午，研修楼8楼 腹膜透析团队
指导专家
侯海晶
·广东省中医院大德路总院肾病科，副主任医师，医学博士，硕士生导师。
·擅长：中医或中西医结合治疗慢性肾炎、肾病综合征、急慢性肾衰竭，狼疮性肾炎，血管炎性肾损害等原发、继发性肾脏病。熟练掌握腹膜透析、血液透析及肾穿活检等肾内科的手术及操作。主攻中医药防治慢性肾脏病。
指导专家
苏国彬
·国家慢性肾脏病中医临床研究基地、国家中医区域诊疗中心、省部共建中医湿证国家重点实验室 广东省中医院肾病科 副研究员/副主任医师
·师从肾病领域著名学者侯凡凡院士、张大宁国医大师、刘旭生广东省名中医
·临床研究专业协会（ACRP）国际认证临床研究主要研究者CPI
·诺贝尔生理及医学奖评奖单位瑞典Karolinska Institutet医学博士、Affiliated researcher
·欧洲肾病学会ERA Long-term Young fellowship获得者；
·中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会“中西医结合肾病青年创新人才”
·广东省中西医结合学会“杰出青年人才”；
·广东省中医院“朝阳人才”、“拔尖人才”；
·现任中华中医药学会肾病分会青年委员、广东省中西医结合学会肾病专业委员会委员、广东省中西医结合学会肾衰竭专业委员会委员、广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会委员、广东省中西医结合学会代谢性肾病专业委员会委员
·近年来，已发表学术论文30余篇，其中包括近年来，已发表学术论文30余篇，其中包括Nature Reviews Nephrology (IF:42.439), International Journal of Antimicrobial Agents（IF:15.441），Cochrane Database Systematic Reviews (IF:12.008), Journal of the American Society of Nephrology (IF: 14.978), American Journal of Kidney Disease (IF: 11.072), Clinical Journal of the American Society of Nephrology (IF:10.614), Nephrology Dialysis Transplantation (IF: 7.186)等SCI论文
·Journal of the American Society of Nephrology，Mayo clinic proceedings, Phytomedicine， Clinical Kidney Journal, British Journal of General Practice等多个SCI杂志审稿专家、国家自然科学基金面上项目评审专家。
·获得国家专利授权1项；主持中国国家自然科学基金1项、中国博士后科学基金特殊资助项目、面上项目各一项、广东省中医药管理局课题1项、Karolinska Institutet Research Grant 2项、参与国家十二五科技支撑计划和中医药行业专项课题等6项。
·获中华中医药学会科学技术奖一等奖、多次获欧洲肾病透析移植学会ERA旅行资助travel grant、Outstanding Scientific Presentation和最佳摘要并大会报告。
·擅长：各种中医体质的调养；基于“补土流派”中医思路防治反复尿路感染、常见慢性肾脏病，如IgA肾病、膜性肾病、局灶节段硬化性肾小球肾炎、微小病变等慢性肾炎、糖尿病性肾病、狼疮性肾炎、慢性肾衰等慢性肾脏病引起的浮肿、血尿、蛋白尿，感冒、咳嗽等并发症的中医特色治疗（如切脉针刺等）；急性肾损伤的防治。
·门诊时间
周三晚上 大德路总院 西区三楼 内科门诊
周五上午 大德路总院 研修楼七楼 健康调养门诊
供稿：广东省中医院肾病大科 丘伽美
执行编辑：吴远团
审核校对：庄映格
责任编辑：宋莉萍