“不死的癌症”——系统性红斑狼疮为啥这么可怕？湖南省第三人民医院主治医生杨铭介绍：

一、什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，最典型的特征是面颊部出现蝶形红斑，人们觉得这像被狼咬伤所致，“狼疮”由此得名。

系统性红斑狼疮在我国患者超100万，患病率高居世界第二，其病因尚不明确，发病机制非常复杂，目前无法根治，因此也被很多人称为“不死的癌症”。

二、系统性红斑狼疮有哪些症状？如何诊断？

系统性红斑狼疮可以累及多个系统，主要包括以下特征和症状。

1. 皮肤症状：患者的皮肤粘膜呈现蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2.关节症状：患者可出现关节肌肉肿痛、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3.血液系统症状：在血液系统上，患者可出现白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴肿大、脾肿大等。

4.神经系统症：在神经系统方面，患者可出现头痛、周围神经病变、痛痫、抽搐精神异常等表现。

5.心血管系统症状：心脏方面可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎等。血管病变可见雷诺现象、网状青斑、动静脉栓塞及反复流产等。

6.胸膜及肺的症状：如胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

7.泌尿系统症状：如蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

8.消化系统症状：如腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

当出现疑似症状时，医生会行下列检查：血常规、尿常规、补体、抗核抗体系列等。如果抗核抗体阳性，同时具备其他必须的临床和免疫学特征等才可诊断。

三、系统性红斑狼疮的发病率有什么特点？为什么女性多发？

我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7 岁，男女比例为1:12，平均年龄为31.6 岁，绝大多数为青年人，18岁以下占4.58%；18至40岁占79.56%。虽然称为“不死的癌症”，但数据显示，我国发病年龄在30岁左右的患者，在55至60岁时，有超过一半的死亡。

女性通常是在生育龄开始时期患上系统性红斑狼疮，可能与雌激素分泌有关。许多女性在月经前期或怀孕期间，当雌激素水平较高时，红斑狼疮症状更为严重。

四、系统性红斑狼疮的病因是什么？

系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。它是遗传、环境和表观遗传改变相互作用的结果。系统性红斑狼疮的发病风险遗传贡献43.9%、环境贡献56.1%。

1.遗传因素：红斑狼疮虽不是经典遗传病，但有一定的遗传倾向。绝大多数狼疮患者的遗传风险是由多个作用效能较弱的基因决定的（多基因狼疮）。因此，狼疮患者的亲属患狼疮的风险较普通人群高。

2.环境因素：紫外线暴露、药物、感染、吸烟、大气污染、结晶硅暴露、有机溶剂暴露、维生素缺乏等，都被证明有诱发狼疮的风险。

五、如何治疗系统性红斑狼疮？

红斑狼疮目前不能被根治，需要根据受累器官情况使用长期药物维持，旨在缓解症状、控制疾病活动和防止并发症。治疗计划通常需根据患者的具体情况进行调整。

治疗药物主要有：糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂、生物制剂等。

在面对系统性红斑狼疮时，及早识别症状、积极治疗、保持积极的生活态度是关键，同时与医生密切合作，以达到最佳的管理效果。

六、如何预防系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮不具有传染性，不会在人与人之间重播。

1.四季都要避免阳光直接照射皮肤。外出活动时间尽量安排在早上或者晚上，避免阳光最强的时刻外出。

2.用温水洗脸，面部禁用碱性肥皂、化妆品及油膏。注意皮肤保暖，常戴手套，穿棉袜，避免赤足行走和穿凉鞋。

3.保持头发清洁，对头发的梳理要轻柔，洗头水温不宜过热，选用对头皮和头发无刺激的中性或弱酸性洗护用品。

4.合理膳食，避免食用引起光过敏的食物，如香菜、芹菜、菠菜、蘑菇、香菇。避免食用容易诱发过敏的食物，如海鲜类。避免食用辛辣刺激性食物。

5.学会管理情绪，减轻生活压力，有助于控制疾病活动。运动可以选择慢跑、游泳等。尽量保持良好的睡眠习惯。

湖南医聊特约作者：湖南省第三人民医院 杨铭

关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！

（编辑ZS。图片来源网络，侵删）