本报讯 （记者冯金灿 通讯员阚宗兵 于炎术）近日，河南省胸科医院心血管外科谌启辉团队同期完成多项手术，成功救治一名年仅2岁的“类马方综合征”重症患者。检索国内文献发现，对年龄如此小的患儿同期实施主动脉根部置换术及四处瓣膜手术，在国内尚未见报道。

患儿出生5个月后发现患上 “类马方综合征”，因病情迅速加重，导致其长期处于心衰状态并合并重度营养不良，生长发育迟缓。

马方综合征是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，患者主要表现为心血管、骨骼以及眼部病变，其中以心血管病变最为致命，可引起心衰、主动脉瘤、主动脉夹层，这也是导致患者死亡的主要原因。

患儿来院后检查发现，其升主动脉及主动脉根部扩张超过成人主动脉正常值，主动脉瓣重度关闭不全、二尖瓣重度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全、肺动脉瓣轻中度关闭不全，心脏极重度扩张，同时伴有心功能不全、轻度肺动脉高压、双侧腹股沟可复性疝气以及鸡胸等，属重症“类马方综合征”。

“患儿的症状和马方综合征很像，但专家讨论后认为，患儿更可能是患了艾登氏综合征，但明确诊断需要基因检测和长期观察。”河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任医师谌启辉说，“目前患儿长期处于心衰状态，现在病情再次加重，如果延误治疗，后果不堪设想。”

经过积极的支持治疗，3月22日，患儿的身体状态可以耐受手术了。在该院手术室、麻醉科、体外循环和心外科重症监护室等多学科专家的配合下，手术如期进行。考虑到患者年龄小、病情复杂，手术难度大、风险高，谌启辉邀请该院名誉院长王平凡共同为患儿主刀手术。

手术团队从患儿胸骨正中打开切口后发现：患儿主动脉根部瘤样扩张，升主动脉扩张；心脏因四个瓣膜均出现不同程度的关闭不全，导致舒张期血液反流，容量负荷过大，心肌膨大如同吹起来的气球一样占据大半个胸腔。

手术团队迅速为患儿建立常规体外循环，按预先制定的手术方案为患儿实施了主动脉根部替换术、二尖瓣置换术、三尖瓣成形术、肺动脉瓣成形术，左心房折叠、左心耳切除术以及心脏表面临时起搏器安置术共6项手术。手术最终成功完成。

患儿目前已康复出院，出院前心脏明显缩小约50%，心脏功能和四个瓣膜功能均恢复正常，可以自由下床活动，营养状态明显改善。