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横纹肌肉瘤!一半见于10岁以下儿童

日期: 来源:重庆大学附属肿瘤医院收集编辑:重庆大学附属肿瘤医院

发病率低但一半见于10岁以下儿童

可发生于身体任何部位

且目前没有明确的预防措施

它是儿童软组织肉瘤中最常见的一种

严重威胁儿童的健康生命

今天我们就认识一下横纹肌肉

一半见于10岁以下儿童

横纹肌肉瘤(RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,约占儿童恶性肿瘤的3.5%。RMS在美国20岁以下人群中总发病率为4.5/100万,男性高于女性(1.37∶1)。美国1973—2005年SEER数据库1544例RMS的流行病学结果显示,<1岁占6%,1~4岁31%,5~9岁25%,10~14岁18%,15~19岁20%;胚胎型RMS在0~4岁最常见(占42%),多形型RMS在15岁以上占59%。日本1993—2010年RMS发病率为3.4/100万。中国上海2002—2005年报告RMS发病率为3.4/100万,低于美国及欧洲。

RMS是一种间叶来源的恶性肿瘤,被认为起源于骨骼肌细胞系。最近研究显示,RMS也可起源于缺乏骨骼肌组织的区域。儿童及青少年RMS的病因仍不明确,多为偶发性。RMS与多种癌症易感综合征相关。

50%以上的RMS见于10岁以下儿童,表明宫内和早期环境暴露可能在RMS病因中起重要作用。此外,父母高龄、母亲孕早期X-射线暴露是发生RMS的危险因素,出生体重过高及过低是发生腺泡型横纹肌肉(ARMS)的危险因素。目前研究结果尚不能表明,各种类型的出生缺陷、早产儿、父亲的电磁场职业暴露等因素与RMS发生存在明确相关。

目前尚无有效的预防措施

RMS的发病率较低,目前尚无有效的预防措施,可以通过避免有害物质(促癌因素)的侵袭、加强锻炼来加强机体免疫系统,减少横纹肌肉瘤的发病率。虽然没有明确的预防方法,但也建议家长如果发现儿童存在软组织包块,尽早到专科医院进行治疗。

初诊时,约25%的RMS出现转移。肺是最常见转移部位(40%~50%),其他转移部位包括骨髓(20%~30%)、骨骼(10%)、淋巴结(20%,取决于原发肿瘤部位)。3%~6%的青少年及年轻成年女性RMS会发生乳腺转移,表现为乳腺肿块,多见于ARMS。

横纹肌肉瘤的治疗需要结合手术、放疗和化疗多种治疗方法,手术一般是首选,肿瘤难以完全切除时,可以通过放化疗使肿瘤缩小后,再进行手术。术后需进行化疗,大部分患者还需进行放疗。

大多数恶性肿瘤均对放疗敏感,对于横纹肌肉瘤,放疗是一种非常有效的手段,根据年龄和部位选择放射剂量,放射野应包括瘤床及周围2~5厘米的正常组织,有效放射剂量不小于40Gy。

发生于身体任何部位,这些症状要注意

RMS可发生于身体任何部位,常见原发部位包括头颈部(36%)、泌尿生殖道(23%)、四肢(19%)和其他部位(22%),以头颈多发。据原发瘤部位分类,55%位于预后良好部位,45%位于预后不良部位。

头颈部RMS可发生在眼眶、脑膜旁区(中耳、鼻腔、鼻旁窦、鼻咽和颞下窝)或非脑膜旁区(头皮、腮腺、口腔、咽部、甲状腺和甲状旁腺以及颈部)。脑膜旁区可表现为出现鼻腔或外耳道脓血性分泌物、耳道或鼻腔阻塞、吞咽困难,颅神经或其他神经系统症状,提示颅底或中枢神经系统侵犯。眼眶RMS表现为眼球突出、固定、眼睑增厚、眶周出血或斜视等。喉部RMS极少见,占头颈部RMS的3%,可表现为声音嘶哑、喉痛、咽部异物感、吞咽不畅、呼吸困难等。

泌尿生殖系RMS(如膀胱/前列腺、睾旁、阴道、子宫,及宫颈等部位)最常见于膀胱和前列腺。膀胱RMS多在膀胱三角区内或附近,向腔内生长,以血尿、尿路梗阻、尿中黏液血性成分为主要表现。睾丸旁RMS发病呈双峰年龄分布,3~4月龄婴儿期及16岁左右的青春期,肿瘤起源于附睾、精索、睾丸和睾丸膜的间充质组织,表现为进行性增大的单侧阴囊内无痛性肿物。女性阴道RMS表现为黏液血性分泌物、阴道突出的息肉样肿块,易发生于婴儿期和年幼儿童;子宫颈RMS以阴道出血、阴道肿块为主要症状。

原发于会阴-肛周区的RMS极为罕见,仅占所有RMS的2%左右,90%以上表现为肛周肿块,经常被误诊为肛周脓肿而接受抗生素治疗、甚至脓肿切开手术、瘘管切除术等,误诊率高达45%。其他症状包括便血、排便困难和大便失禁。

原发于胸腔、腹部和盆腔RMS,因肿瘤位置深,早期可无症状,诊断时往往肿瘤已经很大,难以完全切除。胸腔RMS表现为咳嗽、喘息、呼吸困难,腹盆腔RMS可表现腹部包块、腹胀、尿便潴留等症状。原发于胆道的RMS少见,可有梗阻性黄疸,可发生肝内、腹膜后及肺的转移。

治疗期间,横纹肌肉瘤患儿应注意什么?

  • 检测患儿体温每日2到3次,如体温超过38摄氏度,请告知医务人员。

  • 请保护好放射皮肤,禁止使用香皂、沐浴露、肥皂等刺激性强的洗护用品,穿纯棉、宽松的衣服。

  • 为患儿提供营养丰富且均衡的饮食,保障优质蛋白质的摄入,同时多吃五谷杂粮和蔬菜水果,保证其它营养素的摄入。

  • 体表的体位标记线,不可自行描画或更改,放疗全程保持体表标记线清晰可见,定期让医护人员进行描绘。

对于照射不同病变部位还应特别注意以下内容:

头部放疗的患儿放疗前需要清洁头皮,剔除照射野头发,放疗期间外出需带纯棉帽或打伞,保护好照射野皮肤;保持环境安静,舒适,光线柔和,避免噪声,严禁家属在病房内大声说话、吸烟;勤剪指甲,注意患儿无意识的抓挠放射野皮肤;还应该注意观察患儿意识、生命体征、头痛、呕吐、肢体活动及语言功能等,如有异常即使告知医护人员。放疗期间避免一切可能引起颅内压增高的因素:注意保暖,预防感冒,避免用力咳嗽,保持患儿大便通畅,不要用力排解大便。患儿还需要保持良好的心情,不要大喜大悲。

颈部、口腔放疗的患儿需注意:头颈部照射可能会造成口腔黏膜和腮腺受损,表现为口腔黏膜破溃、糜烂或口干等,注意每天查看患儿口腔,并注意患儿进食饮水情况,加强口腔护理。

出院后横纹肌肉瘤患儿应注意什么?

保留好患儿的所有就诊及治疗记录,以便日后复查和就医时作为参考。

患儿在治疗时如果接受过眼部或嘴部的放疗,在结束后应定期去眼科或牙科医生处检查。

患儿的肿瘤若长在四肢,治疗后应留意四肢发育情况,如果有长短腿等发育问题出现,应及时去骨科就医。

放射治疗结束后照射野皮肤仍需继续保护6月以上。

注意休息,保证充足的睡眠。加强营养,合理膳食,以高蛋白、高维生素、易消化的食物为主。加强身体锻炼,定期检测生长发育。

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