春暖花开，最近各种新鲜可口的时令春菜也陆续上市，这其中肯定少不了“春天第一豆”——蚕豆。蚕豆是一种营养丰富的豆类，成熟时形态饱满，呈现淡绿色，它不仅口感鲜嫩，味道清香，而且富含蛋白质、维生素等多种营养物质。

　　但并不是所有人都适合享受这种美味，生活中就有人一吃蚕豆就会出现贫血、发烧等一系列症状，严重者甚至危及生命。

　　这是为什么呢?今天就让我们一起来了解一下“蚕豆病”的前世今生。

　　什么是“蚕豆病”?

　　蚕豆病，医学上称葡萄糖-6-磷酸盐脱氢酶缺乏症(G-6-PD)。患者吃新鲜的蚕豆及蚕豆制品，或是直接触摸到蚕豆花粉，一般会在 12~24 小时内发病，也有可能数天之后出现不适。

　　蚕豆病发作早期，患者会出现发热、头昏脑涨、食欲不振、疲倦等类似过敏的症状，这也会让大部分人以为病人是对蚕豆过敏，没有引起足够的重视。之后会出现贫血、血红蛋白尿等症状，患者尿液会呈现“酱黑色”，体温也会逐渐升高，前期的各种症状会更加严重，可持续 3 日左右。如果与溶血性贫血同时出现，就会引发呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常等症状。严重的病例还会出现昏迷，急性肾衰竭等情况，甚至多脏器功能衰竭死亡。

　　蚕豆病是一种遗传病，是因为基因变异导致人体内葡萄糖-6-磷酸盐脱氢酶缺乏，病人的红细胞因缺乏这种酶而变得敏感，还原性受到一定程度的破坏，当遇到蚕豆中的蚕豆胺之后就会诱发红细胞膜氧化，产生溶血反应。红细胞膜被破坏，红细胞的核心部分——血红蛋白会从中流出，红细胞也就不能正常工作，大部分红细胞破坏，导致溶血性贫血。

　　蚕豆病是如何发生的

　　临床常见的蚕豆病的患者 5 岁以下男童占了 90%左右，这是为什么呢?

　　蚕豆病的主要病因是 G-6-PD 缺陷，这是一种 X 连锁不完全显性遗传病，男性患者明显多于女性，携带这个基因的男性患者酶活性显著降低，女性因为有两条 X，通常表现不严重。

　　而男性的性染色体由一条X染色体和一条Y染色体组成，其中的X染色体来自于母亲，如果母亲恰好这条染色体携带致病基因，那么男孩会患上蚕豆病，也就是说蚕豆病妈妈生的男孩子，有 50%的概率是患者，50%的概率是健康者，而女孩，则一半是健康的，一半是携带者，携带者几乎不发病或表现很轻微常常被忽略，这就是大多数蚕豆病患者集中在男童身上的原因。

　　蚕豆病如何预防和治疗

　　从目前对于蚕豆病的研究来看，目前没有特殊治疗方法，只有进行有效预防，才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。

　　首先做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防 G6PD 缺乏症，避免严重黄疸、溶血等并发症的有效方法，在国际上得到广泛的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查，具体方法就是出生后 48 小时采集足跟血，对 G-6-PD 酶活性进行测定，对可疑阳性患者进行确诊，早期预防。

　　其次，不能让患有蚕豆病的孩子吃蚕豆，需要注意的是，蚕豆摄入有许多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病，食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式，所以要特别地注意。

　　同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类，因为患有该病的人红细胞的还原性被破坏，病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在具有氧化性的物质，也会引发蚕豆病，所以要进行适当控制，避免吃得太多。

　　在用药方面也要特别小心，一些会引发蚕豆病的中草药也不能服用，如我们常见的金银花、牛黄等;还有部分解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用。还有含萘的樟脑丸等，也不要使用。

　　万一发生严重溶血，及时输血则是最重要的缓解方法。此时，红细胞会在患病后溶解破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血;另外还需要多补充水分，因为红细胞破裂后其中血红蛋白会流出，其中携带的亚铁离子，血浆蛋白等会使人体液内物质的浓度增加，从而导致人体体液渗透压增大，引发肾衰竭，钾中毒的一系列症状，因此及时补液也是治疗方法之一。

　　面对蚕豆病，最重要的“预防”办法就是及早筛查与预防，患者在日常生活中，避免食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。

来源:数字北京科学中心、科普中国

编辑:张钰

校对:谭志浩