“我平时喜欢喝牛奶,肺里面洗出牛奶样的东西不会跟这个有关系吧?”这是刘女士看到从自己肺里面灌洗出来的浑浊液体后问的第一句话。
刘女士咳出的牛奶样痰液
48岁的刘女士来自海南,2022年底开始感觉喘不上气,严重时连平地快走都会气促,给她的正常工作和生活带来很大影响。在当地医院诊断为间质性肺炎,接受对症支持处理后症状没有缓解,于2023年10月29日慕名来到湖南省人民医院岳麓山院区呼吸内科柳威主任医师处就诊,随后被收入院。
根据肺部CT等相关检查结果,柳威考虑刘女士得的是肺泡蛋白沉积症,随后带领呼吸内镜团队为她进行了支气管镜下冷冻肺活检。所取肺组织标本送检后,病理结果显示为“肺组织病变形态符合肺泡蛋白沉积症”。
柳威主任带领湖南省人民医院岳麓山院区呼吸内镜团队为刘女士进行纤支镜检查
诊断明确后,柳威主任带领呼吸内镜团队为刘女士进行支气管镜下大容量肺泡灌洗。三次灌洗下来,共回收牛奶样浑浊液体6250毫升。经过呼吸病房医护团队的精心治疗和护理,患者病情好转,于11月14日出院。
为刘女士进行肺泡灌洗,洗出大量牛奶样浑浊液体
“肺泡蛋白沉积症是肺泡表面活性物质代谢异常引起的一种罕见的肺部疾病,发病率约为百万分之七。”柳威主任表示,该病的发病原因目前尚不明确,部分患者可能与恶性肿瘤、感染、机体免疫力低下、理化因素刺激等有关,可以诊断为继发性肺泡蛋白沉积症;部分患者找不到具体病因,可以诊断为特发性肺泡蛋白沉积症。刘女士经仔细排查找不到具体病因,考虑为特发性肺泡蛋白沉积症。
由于肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型,起病初期症状主要表现为咳嗽、活动后气促,其临床表现与常见的呼吸系统疾病如肺炎、慢性阻塞性肺疾病等类似。为此,柳威提醒:如出现长时间咳嗽、活动后气促等症状,应及时到医院就诊,避免延误疾病的诊断及治疗。
湖南医聊特约作者:湖南省人民医院 梁辉 周娉
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(编辑YH)