脊髓栓系综合征是指由多种脊髓先天性发育异常导致的一系列临床综合征。生活中由于家长对此方面基本知识缺乏了解，往往导致脊髓栓系患儿诊疗的耽搁。等到患儿出现明显症状时，家长往往四处寻医问药，但各个医生说法不一，问的越多，越是迷惘，焦虑万分。

近日，上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科科主任马杰教授，就家长最关心的问题进行了经典案例分享和相关知识详细讲解。

经典案例分享：1月余前的傍晚，9岁的小青（化名）羞涩的告诉妈妈自己最近似乎小便不受控制，经常有意或无意间出现小便失禁，甚至在排气时亦出现小便滴沥。本就是当地医院护士长的小青妈妈，敏锐的感知到了异常。经过一番详细的询问，小青妈妈得知女儿同时还出现了间断性的双腿疼痛，部位不确定。于是紧急就诊于当地医院后，完善了相关检查。经过焦急的等待，腰骶部核磁共振结果提示：脊髓终丝脂肪变性，优先考虑脊髓栓系。泌尿系超声检查提示：残余尿（+）。当地医院建议小青妈妈到更为专业的上级医院小儿神经外科就诊。

经过多番了解和打听，小青妈妈带着孩子找到了上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科的科主任马杰教授，由于异地就诊，加上心情焦急万分，没能够在网上预约到马杰教授的门诊。经过具体的情况了解后，即使后面有大量就诊的患者在等待，马杰教授还是毫不犹豫的同意了加号。

经过详细的病情了解后体格检查后，马杰教授判断这可能时临床常见但老百姓不太了解的疾病——脊髓栓系综合征。宽慰家属焦虑的情绪后，马杰教授随即安排小青住院，计划完善详细检查明确诊断后，行手术治疗。

2天后，完善检查后的小青按照计划进行了手术治疗，手术中马杰教授认真细致的操作，精确的解除了小青脊髓终丝的张力。术后1周，经过马杰教授团队精心的对症治疗，小青的病情平稳，伤口回复良好，可以自行下地行走，顺利出院，孩子妈妈也露出了满意的笑容。

然而小青的案例不是个例，马杰主任介绍说新华医院小儿神经外科作为全国小儿神经外科重点中心，每年都要接诊大量脊髓栓系的患儿。很多孩子就没有小青这么幸运，由于对脊髓栓系综合征基本医学知识的缺乏以及不了解专科医院就诊的必要性，很多患儿就诊时，往往已经出现了严重的并发症，造成不可挽回的后果。

因此，马杰教授将就以下问题进行回答，提醒广大宝爸宝妈，在必要时早发现，早就诊，早治疗。

问题1：什么是脊髓栓系综合征？

马杰教授：脊髓栓系综合征是指由多种脊髓先天性发育异常异常导致的一系列临床综合征。脊髓下端（圆锥）因各种原因受制于于椎管的末端，使其位置低于正常。

问题2：脊髓正常位置应该在哪里？

马杰教授：正常成年人脊髓末端位置约平第1腰椎下缘，儿童出生后可从第2腰椎下缘开始，发育过程中逐渐上升到第1腰椎下缘。

问题3：脊髓栓系综合征常见原因有哪些？

马杰教授：脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等均可引起疾病发生。

问题4：脊髓栓系临床表现是什么？

马杰教授：

1、腰骶部皮肤改变：腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染和多毛发等。

2、脊柱后凸或侧弯畸形：包括叉型椎体、半椎体及椎体融合等。

3、下肢的运动障碍：通常表现为行走异常，下肢力弱、踝变形（马蹄内翻足）等。

4、下肢的感觉障碍：通常表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常及疼痛。

5、大小便功能障碍：常见表现为常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，尿频，每次量较正常少等等；少数患者有大便秘结、便秘，或失禁。

问题5：脊髓栓系的诊断标准是什么？

马杰教授：在完善脊髓核磁共振检查后，若脊髓末端（圆锥）位置低于腰2水平，终丝增厚（正常直径<1mm，>2mm为病理性。）同时需进行泌尿系B超及尿流动力学检查，用以评估泌尿受累程度及脊髓神经功能受损情况。

上图为脊髓栓系示意图

图：左侧为正常脊髓末端位置（脊髓圆锥位于腰1水平，右图为栓系的脊髓末端已低于腰2椎体，处于腰3水平）

问题6：脊髓栓系该如何治疗？

马杰教授：在完善详尽的术前检查后，首选治疗方式为外科手术，其目的是松解栓系的脊髓，对于仅有终丝增厚变短的情况，只需行节段性腰骶部椎板切除，对显露的终丝进行切断即可。若终丝合并有脂肪瘤，且容易与神经组织分离，可与终丝一并切除。

马杰教授表示：上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科团队始终贯彻微创理念，坚持显微外科手术，同时配合术中神经电生理监测，在尽可能彻底松解栓系的同时，力争避免神经损伤，减少再粘连和栓系，同时预防术后伤口感染及皮下积液等并发症的发生。对术后患者进行定期随访，尽可能的指导患儿家长进行泌尿系功能障碍的防治、下肢运动和感觉的康复以及下肢畸形的矫治。同时，家长需要关心孩子的心理健康，许多孩子由于年龄稍长，羞于和父母谈及此类问题，往往导致疾病诊治的延误，带来不可挽回的后果。

附专家信息：

马杰，上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主任、学科带头人。教授，主任医师，博士生导师，二级教授、上海市优秀学科带头人，上海市领军人才，兼任上海市侨联副主席。