32岁小敏(化名)的生活本来与常人无异。但最近,她的心脏突然出现了一个不断膨胀的“炸弹”——短短20天时间,“炸弹”的直径由3厘米扩张到7厘米,穿破了她心脏的右房壁,猛烈侵蚀着主动脉血管。
广东省人民医院(以下简称“省医”)心脏移植与辅助外科副主任吴敏介绍,这是十分罕见的心脏恶性肿瘤,患者随时可能因心脏破裂而猝死。在无法采取常规治疗措施的情况下,省医专家团队为小敏采取了紧急心脏移植手术,令她重获“心”生。
心脏长出罕见侵蚀性肉瘤
因为没有上皮组织,心脏是人体器官、组织中为数不多不易长癌的地方。但心脏一旦长出恶性程度极高的肿瘤,病情往往进展迅速,危害极大、干预手段有限,此时心脏移植是最为关键的治疗方案。
小敏平时身体康健,也没有特别的不良生活习惯。但从9月开始,她突然出现胸闷、心悸等典型的心脏病症状。经过多次心脏B超检查,医生们发现了她胸闷、心悸的原因——— 心包积液。“心包是覆盖在心脏表面的膜性囊,对心脏具有保护作用,能防止心腔过度扩大,以保持血容量恒定。心包出现积液后,会挤压心脏的空间,最终影响到心脏收缩危及生命。”
然而,她辗转多家医院,都发现了心脏大量心包积液,但都未能找出病因。“一般而言,90%以上的心脏疾病可以通过B超揪出病因,但患者情况特别罕见,我们不得不为其进行了心脏MR和心脏CT。”吴敏告诉记者,通过这些影像检查手段,治疗团队发现患者心脏内有一个肿块。“最后我们为其进行了更为全面的PET-CT检查,明确了心脏肿瘤的存在。”
移植团队通过综合考虑,判断其患有比较隐匿的恶性心脏肿瘤,而且侵蚀性很强。“肿瘤凿穿了心脏壁,血液就渗出到心包,出现心包积液。”
吴敏告诉记者,一般的心脏恶性肿瘤都是团块样生长,但小敏患的是侵蚀性的血管肉瘤,肿瘤侵蚀性生长,仅仅20天,就从三厘米长大到了七厘米大小,还穿破了心脏的右房壁形成夹层,导致心包腔里积聚了大量血性积液。“从肿瘤的恶性程度来看,那是一个非常罕见特殊的肿瘤。换句话说来,它更像是心脏的一个定时炸弹。如果时间再拖晚一两天的话,心脏出血会越来越多,病人随时都有可能死亡。”
心脏移植成唯一治疗手段
如果恶性肿瘤发生在其他脏器组织,外科手术切除肿瘤后组合辅助治疗(放化疗)、新辅助治疗(靶向、免疫)是主要手段。但对于生长于心脏位置的恶性肿瘤,尤其是生长如此迅速,且已侵蚀破坏心脏肌肉组织的恶性肿瘤,手术切除起来却有点投鼠忌器。
“心脏的特殊性在于,它的肌肉组织还承担着电信号传导的功能。如果手术破坏了这种电信号传导,出现心脏传导阻滞,那是会致命的。”省医心外科行政副主任黄劲松告诉记者,他所在的团队也曾为少数几位类似患者进行了手术切除,但患者往往在术后三个月左右就出现复发。
“心脏移植,从根源上将心脏恶性肿瘤滋生的‘土壤’全部置换掉,考虑到患者的病情进展非常迅速,心脏移植还必须尽快进行。”团队立即将相关信息上传到了中国人体器官分配与共享系统进行器官移植等待。考虑到患者的年龄和病情危重程度,小敏在系统中享受到了最高优先级别待遇,只等合适的供体出现。
“我们一直很担心小敏在等待中猝死,因为她的状态可以说是急转直下,肿瘤的快速扩大已经把心脏压得无处可去。”吴敏说,“幸运的是我们在节假日前就登记了心脏移植需求,国庆节假期期间,收到考虑心脏捐献的相关信息。”
在捐献者家属确定捐出心脏的一刻,已是国庆假期最后一天的凌晨。省医取心团队在获知消息后,分秒必争,立即出发;而同一时间,移植团队也一边准备手术。
手术过程惊心动魄,但“换心”的结果仍非常顺利。吴敏等人打开小敏的胸腔后,发现肿瘤组织已经在她的心脏里造成了多处“粘连”和“破洞”。他们一边堵住漏洞,以防心脏破裂、血液喷涌而出,一边快速建立体外呼吸循环,为小敏赢得“换心”时间。约6小时后,手术顺利结束。术后小敏恢复良好,很快就转出了ICU。
10月18日,术后12天的小敏各项指标恢复良好,顺利出院。向医护团队送上感谢锦旗时,她扑闪的大眼睛中,萌动着生机。
提醒:心脏疾病要早发现早诊治
像小敏这样的罕见心脏肿瘤患者,新心脏是否还要进行一般肿瘤治疗的后续放化疗?黄劲松表示,后续治疗还要进行跨学科联动讨论,省医心脏移植团队此后会对小敏进行全生命周期的随访及管理,密切关注她的康复情况。
“没有捐献就没有移植。”黄劲松在接受采访时感慨,“正是得益于公民器官捐献意识的普及,有捐献才能及时得到匹配的器官,小敏才有了及时获救的机会。”
黄劲松介绍,广东的器官捐献数量连续十余年位居全国第一。广东省人民医院已连续五年(2017-2021年)心脏移植手术量位居全国第三、华南地区第一。目前,该院心脏移植术后患者的生存率在不断提高,今年已达到97%,创下历史新高。
此外,心脏肿瘤较少见,早发现、早诊治非常关键。“此前由于人们认识少,难检查,加上发病隐蔽,往往等到肿瘤长得很大压迫到心脏才被发现。”吴敏提醒,90%的心脏疾病可以通过心脏B超发现异常。如果日常生活中出现走路、爬一两层楼就容易喘和累,睡不了整觉,睡到半夜被憋醒,需要坐起来透口气等症状,应重视及时就医排查。