今年50岁的金女士（化名）得了一种罕见的“子宫肌瘤”——静脉内平滑肌瘤病。她的盆腔右侧长了直径约5cm的肿瘤，肿瘤就像树生长一样，顺着右侧髂静脉、下腔静脉，一直向上蔓延至右心房内。肿瘤随着心脏跳动可突入心室，阻塞心脏正常血流，造成晕厥。最凶险的是，心脏每一次跳动都伴随着一次收缩挤压，肿瘤随时可能断裂掉落，形成“瘤栓”导致肺栓塞，患者几分钟内就可能猝死。
辗转之下，金女士来到深圳市人民医院妇科。她的病情罕见且危重，医院出动14个科室20多位专家联合会诊。最终，经过多学科8小时联合奋战，成功摘瘤。
做家务时突然眼前一黑
一查心脏里有个不明肿物
半个多月前，金女士像往常一样在家料理着家务，俯身的时候却突然之间眼前一黑，随后便意识丧失晕倒在地。家属急忙过来查看，却怎么也叫不醒她，同时他们发现金女士的双手一直在颤抖，还出现了小便失禁的情况。好在大约5分钟后，金女士逐渐清醒过来，但醒来后金女士又出现了头晕、恶心、呕吐的情况。
在家人的陪同下，金女士到家附近的医院就诊，经过心脏彩超提示，在金女士的心脏内有一个长约9cm的条状肿物，医生初步判断，这个肿物可能是一个静脉内平滑肌瘤。
为了进一步明确病因，金女士又到专科医院就诊。这一次的心脏彩超提示，金女士不仅心脏长了肿物，在髂静脉-下腔-右心房这一段血管中，都有类似肿物，继续往下看，还发现在两侧肾脏静脉血管中也漂浮着细条状的不明物体。
如此“诡异”的异常影像，专科医院的医生都表示没怎么见过，建议金女士到综合医院就诊。
顺藤摸瓜
原来肿瘤来自子宫
辗转之下，金女士来到了深圳市人民医院妇科。到院就诊前，她还分别出现了两次晕厥的情况。
深医妇产科主任马利国查看金女士的病史后，初步判定她应该是患上了“侵入心脏静脉内血管平滑肌瘤病”。
前年7月，深医妇科也曾接诊过一位类似病情的患者，该名患者的肿瘤起源于子宫，顺着血管侵入体内多个器官，当时出动了14个科室才将其体内的肿瘤切除干净。而金女士前后晕厥了三次，情况看起来应该比去年那名患者更加凶险。
有了基本判断，医生据此顺藤摸瓜，果然在金女士的盆腔右侧，发现了一团直径约5cm的不明肿物，该肿物顺着右侧髂静脉、下腔静脉，一直向上蔓延至右心房内。肿物随着心脏跳动可突入心室，阻塞了心脏的正常血流，金女士才会出现晕厥的症状。
不过这还不是最凶险的。心脏每一次跳动都伴随着一次收缩挤压，在这样的压力作用下，心脏内的肿瘤随时可能嵌顿三尖瓣或断裂掉落，形成“瘤栓”导致肺栓塞，患者几分钟内就可能猝死。
一周内完成术前评估
14个科室联合会诊
充分的术前讨论及准备是手术成功的根本保障。由于金女士病情危重，在妇产科主任马利国、妇科主任李明娥带领下，主任医师黎海莉治疗组以最快速度在一周内完成了病情评估。同时，在医务部主任刘大乐的主持下，由妇科、心脏大血管外科共同牵头组织了共14个科室、20余名专家参与的多学科会诊。
为了尽可能保证I期手术彻底切除病灶，保证手术安全、减少术中出血、降低瘤栓脱落导致肺栓塞等风险，决定采取体外循环方式下实施手术。争取彻底取出患者心脏和静脉内的肿瘤，尽量降低患者复发的风险。争取胸腹腔同期手术，努力减少患者出血量，缩短手术时间。争取术中切除左肾肿瘤，避免患者经历第五次手术治疗。
经过讨论，最终确定由妇产科主任马利国及团队（包括妇科主任医师陈美一、主任医师黎海莉、副主任医师张琳、主治医师邵丹）、心脏大血管外科主任郑奇军及团队（包括主任医师赵萍、主治医师李大刚、主治医师乔瑞国）、泌尿外科主任医师陈彤及团队（包括副主任医师张学齐）、胃肠外科副主任钟克力轮流上台进行手术。手术护理团队则由护士长叶凤清、曾志雄、林晓旭，巡回护士程湘茹、黄丽敏、器械护士舒星、谢晓霞、胡言普组成。
术中难题接踵而至
8小时奋战清除瘤体
2月9日，手术如约而至。
术中，在超声科、麻醉科及手术室的配合下，手术有条不紊地进行。由麻醉科主任吴超然、顾问张中军教授带领麻醉团队为患者实施麻醉，并在整个手术过程中维持患者各项生命体征的平稳，为手术保驾护航。
▶️麻醉科主任吴超然（右）；顾问张中军教授（中）
超声科副主任陈立新带领团队利用超声设备为手术团队引路导航，监测肿瘤的位置，检测肿瘤是否切除干净。手术室做好各项手术准备，密切配合手术团队，严密注意术中的各项细节，保证手术顺利进行。
由于金女士此前进行的三次盆腹腔手术导致其盆腹腔组织、肠管严重黏连，整个盆腹腔几乎呈现“封闭”状态，为手术增加了巨大的难度。马利国主任团队率先上台后，通过严密细致的操作，在没有损伤任何腹腔内组织以及出血量甚微的基础上，成功将黏连组织一点一点分离开来，充分暴露了盆腹腔术野，为下一步切除肿瘤，奠定了坚实的基础。
但术中的难题一个一个接踵而至。金女士心脏里的肿瘤个头比较大，想要从下腔静脉拖拽出来是不可能了，只能开胸。再加上开启了体外循环，整个腹腔的创面可能会出现广泛渗血的情况。为防止患者大量出血，郑奇军主任术中的每一步造作都格外细致——开胸启动体外循环后，小心地切开大静脉及右心房，谨慎地分离肿瘤组织；最后上下联合，既小心又利落地将长达52cm的瘤体取出。在他从容不迫、严密细致的操作下，大家所担忧的出血问题也没有发生。
心脏里最大的肿瘤取出后，泌尿外科上场，将左肾中的肿瘤切除，同时联合再次上台的妇科团队将盆腔内残余的瘤体一一清除干净。在大家密切的配合下，手术历经8个多小时，顺利完成。整个手术下来，金女士出血量仅有2000ml。
术后，金女士恢复良好，当天晚上11点就顺利拔除气管插管。不用多久，金女士就能顺利出院。
良性肿瘤，恶性生长
这些人要格外注意
妇科黎海莉主任医师介绍，子宫肌瘤是一种常见的妇科病，一般情况下，子宫肌瘤都是“老老实实”地长在子宫壁上。但像金女士这样的静脉内平滑肌瘤（又称血管内平滑肌瘤），就是子宫肌瘤里面罕见的“异类”。
它跟普通子宫肌瘤一样都属于良性肿瘤，却有着类似恶性肿瘤的侵袭性和复发性，常常超出子宫范围，扎入宫旁的静脉血管里，借助血管的丰富养分，像树一样疯狂地向上蔓延生长，直至侵入心脏。
目前为止，该病病因并不明确，但综合近年来的文献报道，生育年龄或围绝经期（从卵巢功能开始衰退到卵巢功能完全衰退，出现闭经）女性患者有以下情况一定要高度警惕。有子宫肌瘤病史或子宫肌瘤手术史，且病变累及宫旁组织、阔韧带或子宫峡部，尤其与子宫血管关系密切或镜下可见蠕虫样或条索样肿瘤组织，且侵及组织内、血管腔内的患者，一定要定期检查，争取做到无病预防、有病治疗。此外，疑似下腔静脉内血栓或右心房内肿瘤，或有心脏相关症状，如心悸、心律失常、发作性晕厥、右心衰竭等症状，特别是有子宫肌瘤病史或其他子宫手术史的患者，一定要及时就医。
女性若出现了月经周期紊乱、月经量发生改变，下腹痛、腰痛等盆腔压迫感等症状，也要注意及时就医，排查病因，这样才能做到早发现、早治疗，避免病情进一步发展。
记者：严珊珊
通讯员：深医信
编辑：范劭华