近日，河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉团队成功为患罕见先心病的10岁患儿顺利实施了左心室流出道疏通术，解除患儿猝死风险。

一周前，小浩（化名）在校运动后突发胸闷、气短、乏力等不适症状，在当地医院被初步诊断为先天性心脏病，其父母慕名找到谌启辉寻求救治。

据谌启辉介绍，入院检查发现，患儿左心室流出道收缩期流速、压差远超正常标准。这表明患儿是因为肥厚型梗阻性心肌病导致左心室流出道梗阻严重，必须尽快手术治疗，否则猝死风险极高。

肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性原发性心肌肥厚，因心肌肌纤维肥厚使心腔变小，主要表现为左心室血流受阻，引起肺淤血，体循环灌注不良，最终导致心肌缺血，长此以往，患者极易出现心绞痛或心脏骤停。

“肥厚型梗阻性心肌病没有严格的急性期概念，平时没有明显症状，一旦发病就是大事。当患者出现频繁的劳力性胸痛、胸闷、晕厥等症状时，表明病情已经非常严重了。”谌启辉说，“正常情况下，我们的心脏左右两个心室室间隔最多不超过10毫米，而小浩的室间隔部位肥厚达31毫米，左右两个心室流出道明显梗阻，猝死风险极高。”

完善了相关检查后，针对小浩的病情，谌启辉团队组织心外重症医学科、麻醉科、体外循环科、手术部等科室专家召开了多学科术前讨论，决定为其实施改良Morrow手术（治疗肥厚型梗阻性心肌病的主要术式）。

这台手术的难点在于对肥厚心肌切除量及范围的精准把控。在疏通肥厚梗阻的左心室流出道时，手术团队既不能将肥厚心肌切除过多，造成室间隔穿孔，又不能切除过少，否则无法保证充足的血流量通过。那么，左心室流出道疏通多少合适？怎样扩大才能不损伤心脏传导系统和心脏冠脉系统？可以说，左心室流出道的“疏通及扩建”，直接关系着手术的成败。

术中，谌启辉团队精准定位，谨慎操作，在有限区域内对左心室流出道进行“疏通扩建”。随着心脏肥厚心肌一点点切除，患儿左心室流出道流速恢复正常，这意味着患儿左心室流出道梗阻问题得到解除。

谌启辉说，肥厚型梗阻性心肌病是一种异源性且常为家族性的心肌疾病，由编码心肌肌小节蛋白的10个基因之一发生突变引起，可通过心脏超声检查进行排查，50%的患儿具有孟德尔显性遗传特性。此类疾病常发生突然不可预测的死亡，常与运动和极度劳累有关，猝死多见于10-35岁患者，儿童和青春期患者猝死率可达4%-6%。常规的治疗方式有药物治疗、外科治疗和介入治疗。目前，对于持续左心室流出道梗阻的幼儿，标准药物治疗无效时，外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的唯一选择。（本报记者 冯金灿 通讯员 徐紫渝）