大河健康报记者 吴文可
7月22日上午，由白塞联盟（北京白兰鸽白塞病罕见病关爱中心）主办的“2023第六届全国白塞病友大会”，在郑州拉开了帷幕。

全国白塞病友大会是由白塞联盟举办的全国性会议，每两年召开一届。同时，大会是白塞病友及家属、志愿者以及医学科研、心理营养、社会公益多个领域的专家学者共同参与的大型公益活动。
郑州大学第一附属医院副院长高剑波、郑州大学第一附属医院风湿免疫科副主任高冠民、北京白兰鸽白塞病罕见病关爱中心主任陈勇等出席本次大会开幕式并致辞。

白塞病是世界性罕见疾病之一，在我国发病率约为14/10万。白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，容易导致全身各个系统的病变，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。根据受损的部位不同，白塞病可以分为：血管白塞、眼白塞、肠白塞、神经白塞、心脏白塞等。大部分患者预后良好，轻者可以如同正常人一样生活工作。眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。由疾病所带来的生活、就业、教育等问题始终困扰着白塞病患者。
会上，北京白兰鸽白塞病关爱中心发布了《2023年中国白塞病人生存状况报告》。白塞患者生存状况的调查起源于2014年，截至目前已收到3600多份反馈调查。该报告是目前了解中国白塞病群体状况的唯一渠道，也是该机构第五次发布相关报告。

《2023年中国白塞病人生存状况报告》显示，在症状表现方面，口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤受损、关节疼痛和消化道受损这三个症状在患者身上出现的比例是最高的。其中，口腔溃疡占比最高99.2%，其次为生殖器溃疡和皮肤受损均占比64.8%，关节疼痛、消化道受损所占比例分别为35.8%和25.3%。需要注意的是，相较于2021年的数据，消化道受损的比例由16.3%增加到了25.3%。
与以往调查不同的是，器官受累的症状中，消化道受损的比例超过了眼部受损的比例，占到了25.3%。其中超一半以上的消化道受损症状主要是回盲部溃疡，其次为食道溃疡。
眼部受累的比例由2021年的28.9%下降至19.6%。有48%的患者经过治疗后眼睛视力基本恢复正常，且没有出现并发症，而影响了视力且出现了并发症的患者仅占26.4%；超六成的患者是双眼发病。
血管受累的患者比例比2021年稍有增加，其中症状表现为血栓的占比最大，占4.8%，其次为静脉炎，占3.6%。除此之外，症状较为严重的还包括心脏受损和神经受损患者，虽然比例较2021年没有太大的变化，但因其对身体的危害比较大，仍然需要引起重视。
在确诊情况方面，该病首发症状仍以口腔溃疡为主，但多个症状同时出现的比例明显增加。据统计，有82.1%的白塞患者首发症状是反复的口腔溃疡，首发症状仅一个症状的人数比例达到86.2%，而首发症状为2个或2个以上症状的人数占到了13.8%。首发症状为多个症状的患者中，有超3成的患者是多个症状同时出现。
目前仍然有超一半的白塞病患者从首发症状出现到确诊白塞需要花费5年以上的时间，但病程时间以5年以下的为主，6~20年病程的患者比例大幅下降。据统计，病程在5年以下的白塞患者比例大幅增加，由2021年的44%增长为2023年的78.3%；病程在6~20年的白塞患者比例由2021年的54.1%下降至2023年的20.4%；从确诊到目前的时间长度变化结果，反映了随着医生、公众对白塞病知识的了解正逐渐提高。需要注意的是，该病最早出现症状的年龄仍以青年和未成年为主，尤其未成年患者比例创新高，发病呈年轻化趋势。
在用药情况方面，白塞患者日常所用到的药物大致可分为激素、免疫抑制剂、生物制剂、中药及其他辅助的药物等。尽管目前用于治疗白塞病的药物选择比较多，但白塞至今都还没有特效药。从调查情况看，沙利度胺、激素、秋水仙碱和中药（包括中药汤药、中药颗粒和中药丸药等）依然是白塞患者常用也是服用人数较多的药物；除此之外，服用白芍总苷、硫酸羟氯喹片、甲氨蝶呤等的比例在10-20%之间。除了这些常用药物之外，托法替布、吗替麦考酚酯以及抗结核药的使用比例都有了不同程度的增加；另外，本次调查中还发现了新的药物，如阿普米司特片、来那度胺、地塞米松玻璃体内植入剂等。值得一提的是，本次调查中，生物制剂一跃成为排名第三的药物，使用人数甚至超过了中药，比例从2021年的16.7%增加到了37.1%。可以看到，尽管很多传统的药物依然是目前治疗的主流，但新药的出现也让白塞治疗有了新的思路和希望。
在就诊情况方面，由于白塞病的症状较多，涉及全身各个部位及器官，病情较为复杂，导致白塞患者在就诊初期很容易按照症状选择相应的科室就医。但调查发现，多数白塞患者还是能选择到免疫科就诊的，选择其他科室确诊和治疗的人数比例正持续下降，从2021年超3成减少到了21.8%。此外，除了北、上、广地区的患者基本是在本省就医外，其他地区白塞病患者有35.4%经历过跨省就医，这一比例相较于2021年有所下降，可见，随着当地专业医生对白塞病的了解程度的加深，对白塞病治疗经验的逐渐积累，越来越多的白塞病患者选择在当地或省会城市就医。
本次大会还邀请了复旦大学附属上海华东医院风湿免疫科主任管剑龙教授，北京大学人民医院风湿免疫科刘田教授，郑州大学第一附属医院眼科侯习武教授，上海德达医院大血管外科林毅教授，北京科技大学大兴研究院执行院长杜宏武教授，山东第一医科大学、山东省医学科学院临床与基础学院公共平台副主任林玮教授等多位白塞病治疗专家及白塞病科研专家为参会病友讲解白塞基本知识，并进行义诊。