12月1日，肿瘤内科专家门诊来了一位特别的病人，这是一例扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤的患者。临床中较为常见的肉瘤包括“骨肉瘤”和“尤文肉瘤”等，但其实有这么一种肉瘤，以其较低的发病率以及奇特的命名，在肉瘤界占据着一席之地，这便是“滤泡树突状细胞肉瘤”。下面让我们跟着益阳市中心医院专家一起来了解一下它吧！

滤泡树突状细胞肉瘤

什么是滤泡树突状细胞肉瘤？

滤泡树突状细胞肉瘤(folicular dendritic cell sarcoma, FDCS)是一种形态上和免疫表型上表现为滤泡树突细胞分化的肿瘤性增生。在1986年被首次描述，是一种起源于滤泡树突上皮细胞的低度恶性肿瘤。大多数病例累及淋巴结，其中以颈部淋巴结最常见，58%的病例伴有结外受累，最常见为扁桃体、胃肠道、软组织、纵隔、腹膜后等，最常见的转移部位包括淋巴结、肺和肝脏。其病因暂不明确，可能与EBV病毒（人类疱疹病毒）感染相关。FDCS的好发年龄较广泛，通常以成人为主，男女发病率基本相同。

有什么临床症状？

FDCS最典型的症状是缓慢生长的无痛性肿物，同时，发病部位的不同会出现相应的局部症状。例如，原发于胃肠或肝脏的FDCS，因肿物侵犯腹膜，会出现腹痛等症状；原发于头颈部淋巴结的FDCS，有时因肿物增大压迫神经、气管，会出现呼吸困难、声音嘶哑等症状。少数病例伴有副瘤性天疱疹或重症肌无力。

需要做什么检查？

B超、CT和MR等检查能够明确肿物的大小、部位以及对周围组织侵犯的情况，但确诊FDCS的金标准仍是病理活检。常采取的活检方式包括穿刺活检及手术切除活检。免疫组化滤泡树突细胞标记物（CD21、CD35、CD23）、CXCL13、D2-40、Clusterin、vimentin、fascin、EGFR、HLA-DR、EMA、serglycin（SRGN）、PD-L1；Ki-67增殖指数通常＜5%；炎性假瘤样型会表达EBER。

有哪些治疗手段？

目前对于FDCS的最佳治疗建议尚不明确，临床治疗上主要以手术切除为主，也可以采用手术和联合辅助化疗的治疗方案。对于更广泛或不可手术切除的晚期患者，化疗是主要治疗手段。其他肿瘤常用的治疗手段包括靶向药物、免疫检查点抑制剂在FDCS中的应用仍需进一步的研究来证实。

总的来说，滤泡树突状细胞肉瘤是一种恶性程度较低的肿瘤，局部复发率为28%，远处转移率为27%。在临床工作中，充分认识罕见癌种，关爱从了解开始，帮助患者“早发现”、“早诊断”及“早治疗”，是我们肿瘤专科医生义不容辞的责任！

湖南医聊特约作者：益阳市中心医院 鲁凯莉

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