今天是第35个“世界血友病日”。血友病是一种基因缺陷导致的罕见的遗传性疾病，患者因易出血，又被称为“玻璃人”。为了唤醒社会各界对血友病的关注，每年的4月17日被设立为“世界血友病日”。

如何正确认识血友病？血友病“传男不传女”？四川大学华西医院血液内科副主任医师杨云帆对血友病相关问题进行了科普。

血友病人可能会自发性出血

“血友病人又叫做‘玻璃人’。”杨云帆介绍，就像玻璃杯、玻璃窗等玻璃制品一样，共同的特点就是很容易打碎，血友病人如同玻璃制品，长期处于一种脆弱的状态，受到冲击、碰撞或者外伤之后很容易出血，“甚至严重的血友病没有这些冲击也可能会自发性地出血，需要大家的呵护。”

许多人搞不清血友病与白血病，其实两者有很大的区别。杨云帆介绍，白血病又叫“血癌”，是一种肿瘤性的疾病，一般是后天导致，比如基因突变，是一种非遗传病。而血友病是一种良性的疾病，是因为基因缺陷所导致的遗传疾病。

警惕出血导致的关节病

“目前为止，血友病还不能被治愈，因为它是人从母亲肚子里出来的时候，基因就决定了，现在还没有办法根除这种原因。”杨云帆解释，血友病之所以会影响寿命或影响生活质量，主要就是因为出血。“通过补充凝血因子，病人可以少出血甚至不出血。”

“其实血友病影响最多的是关节的病变，身体内部的一些出血，比如说肌肉出血、关节出血，可能会导致血友病的关节病。”杨云帆告诉记者，很多在早期没有进行很好干预、预防和治疗的患者，到了后期关节整个肿胀变形，比如说膝盖不能弯曲，还会造成一些功能的丧失。

血友病患病基因在X染色体上

血友病是否“传男不传女”？杨云帆解释道，“传男不传女是一种比较通俗的说法，它确实体现了血友病的一个发病特点，但是血友病致病的基因，它既会传给女性的后代，也会传给男性的后代，决定血友病是否患病的基因恰好就在X染色体上。”

女性只要有一条X染色体上有正常的基因，实际上是可以产生正常的凝血因子的，但是她有可能有另外一条染色体携带致病基因。而男性只有一条X染色体，如果携带致病基因便会患上血友病。杨云帆介绍，“可以通过优生优育的手段，早期筛查，比如说通过产科早期对胚胎做一些检测，其实是可以控制的，如果不加以控制，那么有一半的概率会把致病的染色体传给下一代。”

成都日报锦观新闻 记者 曹宇阳 责任编辑 何齐铁 编辑 刘永豪