2023年4月17日是第35个世界血友病日。这一天，我们倡导大家：关注血友病，关爱“玻璃人”，让他们的人生不再易碎。

什么是血友病

      血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B，其中血友病A最常见，常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。

       概念看起来比较抽象，我们不妨打个比方。假设血管是一座城的城墙，那凝血因子就相当于守护城池的将士。当血管这个坚固的城墙被攻击，凝血因子会火速赶往一线，保护城池并在战后修补好城墙，以保证城内安宁。

      但是血友病患者的血液里缺乏凝血因子，轻度外伤后就可能出血不止。血友病患者很怕受伤，无法像正常人一样毫无顾忌的大跑大跳，因此，血友病患者又称“玻璃人”。

为什么会患血友病

     血友病是一种性染色体连锁隐性遗传病，发病常与性别有关。

     血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起，遗传规律是女性传递、男性发病，男性传递、女性携带。

“玻璃人”的日常

血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。

    有些患者因为关节畸形，不得不从小就坐在轮椅上生活，失去了和伙伴玩耍的机会。

      有些患者虽然可以正常上学、上班，但由于经常请病假、责任纠纷等各种原因，不少患者被学校拒收或者被工作单位强行劝退；依然存在的一些歧视和偏见也增加了血友病患者的心理压力。

      因此，关爱血友病患者，给予他们爱与力量，需要我们全社会共同出力！

如何应对血友病

1. 高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。

2. 有孕育血友病儿风险的生育家庭，可选择胚胎植入前遗传学检测技术助孕。

3. 凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

4. 预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。

5.血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（“冷静高压”）原则先行自我救助。

6.血友病患者应做好预防接种和日常保健，保持均衡营养，适当参加运动。

今年世界血友病日的主题是

“人人可及：预防出血”

让我们共同携手

关爱“玻璃人”

从了解血友病开始

重视血友病，让爱不罕见。

来源：国家卫生健康委员会妇幼健康司

编辑：王静