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六旬男子患上罕见血液病!血浆置换为其换出“新生”曙光

日期: 来源:湖南医聊收集编辑:湖南医聊

原本以为只是“感冒”,没想到却发展为全身皮肤多发瘀斑、血泡,伴有咯血,尿血,血小板几近归零,肾功能严重损伤。近日,在湖南省人民医院马王堆院区急诊二部ICU住院的王先生被确诊为一种较为罕见的血栓性微血管病。经过数十次、数万毫升的血浆置换,血液透析等“换血”疗法后,王先生终于脱离生命危险,康复出院。

家住长沙的66岁王先生,1个半月前出现了咳嗽、咳痰,伴随有皮肤长水泡,原本以为只是普通“感冒”,却没想到症状持续了10余天后,出现全身瘀斑、血性水泡,咯血以及尿中带血。在当地医院治疗数天后,仍未寻得病因,病情急转直下。家人立即将王先生转送至湖南省人民医院急诊二部ICU。经检查发现,王先生血小板只有14×10^9/L(正常值为85-303×10^9/L),血肌酐指标高达705umol/L(正常值为57-111umol/L),生命危在旦夕。

由于患者血小板极低、贫血合并急性肾衰,外周血可见破碎红细胞,并且合并肺动脉栓塞、多脏器功能衰竭等严重并发症,结合病史患者被确诊为血栓性微血管病(TMA) 。急诊二部主任曹彦表示,这是一种较为罕见的危急重症,极易漏诊误诊而延误治疗,病死率非常高。

由于治疗难度大,风险极高,以曹彦主任、靖颖霞副主任医师、李敏副主任医师、何勇护士长为主的医护团队积极应对,迅速启动危重患者救治预案,并召集血液内科、肿瘤科、呼吸科、肾内科、输血科等多学科专家会诊,最终决定对患者使用血浆置换进行治疗,同时给予抗感染、激素冲击、免疫调节等多方面治疗。经过近1月的不懈努力,患者的血红蛋白、血小板、肾功能接近正常水平,于12月19日痊愈出院。

曹彦主任介绍,血栓性微血管病是人体内微动脉和毛细血管血管壁异常,导致微血管血栓形成的一种特异性病理损害。临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累。这种疾病起病急骤,病情凶险,容易误诊及漏诊,病死率高达90%,目前血浆置换治疗是重要治疗手段。

“快速识别血栓性微血管病是启动适当治疗的关键。” 曹彦主任介绍,多种原因可导致该病的发生,如药物(抗血小板药物、非甾体类、免疫抑制剂、抗肿瘤药物、抗生素等)、感染、妊娠、恶性肿瘤、恶性高血压、器官移植术后以及系统性红斑狼疮等风湿免疫类疾病。而王先生的发病原因与其口服非甾体药物止痛药物有关。因此,有上述基础疾病的患者出现乏力、腹泻、腹痛、恶心呕吐、头晕、头痛、呼吸困难、瘀斑瘀点以及其他出血症状时,应及时就医,以免延误治疗。

湖南医聊特约作者:湖南省人民医院 急诊二部 汤止戈 谭俊彩

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(编辑YH)


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