2023/11/08 信息来源： 医学部

跪着上课、考上大学

全网备受关注的“折叠男孩”

在北大第一医院第一阶段的治疗圆满结束

从反向折叠180度到展开90度

手术顺利、超出预期

这个乐观勇敢的男孩在社会各界的帮助下

和同样勇敢的北大第一医院骨科王宇医生相遇

携手努力、迎来人生转机

“谢谢您，我们明年见！”10月19日，“折叠男孩”姜延琛向王宇和医护人员开心道别，顺利出院，这也宣告着姜延琛长达5个多月的第一阶段治疗完美收官。姜延琛和家人返回家乡山东德州。明年春天，他将再次回到北京，接受下一阶段治疗。

不明原因的“反向折叠”

山东德州少年姜延琛身患先天性肌肉病，他的上半身呈“Z”形向后折叠，头和臀部之间，只有不到一掌的距离，俗称 “反向折叠人”。

“折叠”后，他的身高严重缩水。趴在椅子上的姜延琛，只有80多厘米，和配套的课桌高度几乎一样。黑板上的字，姜延琛都是靠余光看到的。

从小学三四年级开始，他就跪着上课、趴着看书，他用一种艰难的姿势，坚持着自己的求学之路。

2022年，姜延琛趴在瑜伽垫上完成了高考，以超出山东二本分数线近60分的成绩被山东德州学院能源与动力工程专业录取。

数学是姜延琛最擅长的科目，考了92分，全班第一。但是数学并不是他最喜欢的科目，他最喜欢历史，因为历史不会骗人，发生了就是发生了，给人一种确定感。

姜延琛并非从出生就“折叠”。两岁多时，姜延琛开始走路脚后跟不着地，而且自己蹲不下去，必须有人扶着。母亲于梅英当时带着儿子去医院做了检查，被确诊为跟腱挛缩，做了跟腱延长术。

手术解决了走路和下蹲的问题，但在于梅英的眼里，儿子还有些“不得劲儿”：他不像其他男孩儿那么活泼、爱动，头也比别人大，而且脖子总觉得没有劲儿，往后仰。

其间，于梅英几乎一直带着姜延琛跑各大医院，“就是想知道孩子得了什么病”。从他们所在的山东德州到济南，再到北京，于梅英已记不得跑了多少家医院。在北京，绝望的她“恨不得看到一家医院就进去问问”。CT、核磁、肌肉活检、基因检测做了个遍，多位医生认为是基因的问题，但具体是什么基因出问题了， 至今尚未明确。

找不到治疗的“靶点”，姜延琛的病情一直在恶化。初三的时候，他的脖子仰得贴到了后背上。

姜延琛就这样“折叠”着读完了高中，考上了大学。身体的“折叠”是缓慢发生的，姜延琛慢慢摸索出了一套适应身体变化的生活方式。穿衣服、刷牙、吃饭、睡觉，包括睡觉时翻身，姜延琛都可以独立完成。于梅英也很鼓励姜延琛自己做这些事，这样可以增加他肌肉的力量。

姜延琛几乎没有身体的疼痛，这可能是不幸中的一点万幸。

在被问及是否抱怨过为什么得这个病时，姜延琛说：“没有用，就像是历史，已经发生的事情，是无法改变的。”他觉得“乐观一点面对生活比什么都强”。

姜延琛“折叠”的根本原因至今尚未明确，这对于他来说是一种巨大的不确定感。在这种不确定感之下，他对生活和学习的态度是可以被自己掌控的。不论病情如何，姜延琛一直在努力生活、学习。他的这份勇气带着他与同样勇敢的医生相遇。

多学科合作，挑战救治难题

高中三年，新冠疫情打乱了姜延琛的看病节奏。不方便出门，于梅英就在网上找医生。曾经看过的医生，于梅英也“不放过”，会再问问这些医生有没有新的治疗方法、基因检测结果有没有更新。

找医院不行，于梅英就去找了媒体。姜延琛的故事很快就引起了网友们的关注，其中有不少网友@了王宇。

在没有接诊姜延琛之前， 王宇曾经救治过多位正向“折叠”的患者，他们中有的人已经几十年没有直立过，身体对折，下巴贴在膝盖上。经过王宇手术治疗，这些患者恢复了直立。

王宇把这些患者的故事放在自己社交平台的账号上，不少绝望的患者因此找到了“重生”的机会。姜延琛也是如此。

王宇并不是刚看到姜延琛的情况就决定接诊的。因为从医这么多年，他从未见过这样反向“折叠”的病例，而且折叠的部位有颈椎， 手术稍有差错就可能让患者高位截瘫。王宇说，对姜延琛而言，瘫痪基本就是死亡判决书——在那种状态下，他的身体坚持不了多久。

王宇去同行那里寻找先例。然而让王宇失望的是，公开发表的中外文献资料中只记录过一个类似的病例，而且这个病例的手术失败了。资料显示，在做手术前麻醉时，气管插管没有插进去，手术止步于此。

在王宇犹豫要不要接诊姜延琛期间，王宇的爱人也从网上看到了男孩的故事，“她哭了一下午，觉得这个孩子太可怜了”。

小时候，姜延琛曾经想过自己的将来，“但是想了后又会推翻，不敢去想”，后来就不再想将来的事情了。 如果没有医生愿意做手术，他都不知道自己能活多久。

作为一名医生，王宇看到手术风险的同时，也能明白对于刚刚考上大学的姜延琛来说，一个健康的身体将会给他带来完全不一样的生活。而且， 手术如果成功，将为同行提供非常宝贵的参考经验，后续其他的患者将会受益。

医者的初心、网友们的感动、家人的支持，王宇渐渐有了敢于挑战这项高难度手术的勇气，他决定接收姜延琛。

王宇的决定，又给了姜延琛对未来的期待。

5月5日，姜延琛在社会大众的关注和帮助下来到北大医院。王宇率领团队，携手攻克这一世界首例“反向折叠人”的矫形与康复。

事实上，对于姜延琛的治疗是“摸着石头过河”，要挑战如此高难度、高风险的救治， 需要全院多学科协作，密切配合，才能保障安全。

5月24日，北大医院为姜延琛组织了全院会诊。经过仔细讨论，各位专家发现情况比预想的还要糟糕很多：他的肺功能只有正常人的20%，夜间睡眠时血液内二氧化碳浓度超标5倍；此外他有重度骨质疏松，骨质甚至达不到60岁女性的水平。这些都为手术增加了难度。经过谨慎的评估，专家研究决定采用两阶段、4—5次手术的治疗方案来完全打开他的“Z”形身躯。

第一阶段的治疗目的是让姜延琛的头“抬”向前，而这其中难度最大、最为决定性的一步就是第一次手术。专家们仔细讨论了病情，评估了手术方案，并针对麻醉、呼吸障碍、大出血、瘫痪、循环衰竭等危急情况制定了详细的预案。

手术台上改变方案

在脊柱矫形领域，王宇是一个“老兵”，然而面对姜延琛，这位经验丰富的“老兵”也犯了怵，曾经被姜延琛感动哭的家人也跟着王宇担惊受怕，焦虑到睡不着。

为了尽可能降低手术风险，经过和8个科室医护的会诊，王宇确定了一个相对保守的方案。

手术的保守之处是，先不松解姜延琛脆弱的颈椎，主要是在头部和腰部固定支架，支架中间有4根牵引棒。手术之后，每天延长5毫米的牵引棒，借助外力让姜延琛的颈椎慢慢复位，这个过程预计1—2个月。颈椎复位之后，再做手术对颈椎进行内固定，然后把体外的牵引支架拆掉。

5月25日早晨7点多，姜延琛被推进了手术室，麻醉时的气管插管就是一次高难度挑战。

考虑到姜延琛特殊的气道条件和衰弱的呼吸功能，为保证气管插管操作的安全，麻醉医生王治军采取了气道表面麻醉下，保持患者清醒的气管插管。为了减少姜延琛气道的异物感，王治军先是向其口咽、舌面喷涂了少量局部麻醉的药物。没想到，随着药物起效，舌根及咽腔的麻木使得姜延琛产生了强烈的窒息感。

为了让姜延琛没那么难受，王治军增加了镇静药物剂量。然而，由于姜延琛的颈部构造异于常人，镇静剂导致舌后坠，会厌和舌根部将声门严严实实地堵住。

这个时候，姜延琛已经不能呼吸了，若不能迅速建立人工气道，长时间的缺氧，将有可能对他的大脑产生不可逆的损伤。王治军试了两次用纤维气管镜寻找声门口，没有成功，姜延琛的血氧饱和度已经降到了27%。

麻醉科副主任胡晓马上过来帮忙。胡晓用喉镜将堵在声门前的舌根部和会厌挑起来，气管导管的入口出现了。

声门出现后，紧接着是下一个难题。因为当颈椎“折叠”后，和颈椎“绑定”的气管也变得弯曲。胡晓边转动着导管边调整着角度，终于将其放进了气管里。脸已经憋得苍白的姜延琛终于建立了通畅的人工气道。

回忆起第一次手术的麻醉经历，王宇至今心有余悸，“再晚几分钟，可能就没有后面的事了”。

惊心动魄的麻醉完成后，王宇开始手术操作。他制定的保守手术方案的前提是，麻醉之后，患者的脖子会软下来，王宇近万台的手术经验也都验证了这点。

然而，王宇掰了下已经被麻醉了的姜延琛的脖子，“坏了，纹丝不动。”这意味着，王宇需要在手术台上临时改变整个手术方案。

之前的手术方案是通过商讨两个多小时后确定的。现在没有那么多时间了，王宇和手术室里另外6名医生商量了一下，决定对姜延琛脆弱的颈椎进行松解。

脖子既然没有办法自己软下来，就只能靠外力让它软下来。姜延琛的脖子主要是被肌肉萎缩后的纤维拉扯，所以纹丝不动。所谓对颈椎进行松解，就是先把这些纤维切断，减少颈椎受的拉扯力。

姜延琛的颈椎180度反向“折叠”，头紧贴着背部，留给王宇的手术操作空间只有一个手掌的厚度。而且，姜延琛背部皮肤有湿疹，由于原来的方案没有打算做松解的手术，所以没有提前给这个部位做清洁消毒，手术的感染风险也随之增加。

人的颈椎一共有7节，呈直线性，姜延琛的7节颈椎已经被纤维拉扯成了半圆形。王宇需要在视线、手的活动范围极度受限的情况下，把这挤在一起的7节颈椎均匀打开。如果下刀失误，其中有一节颈椎打开力度过大，这里就会成为最容易断掉的地方。

这个过程， 王宇“掏着”操作了两个多小时，全程注意力高度集中。

松解完了后，王宇揪着的心还没有放下。直到看着姜延琛从麻醉中苏醒过来，而且四肢可以配合指令自由活动，他心里的石头才完全落地。

术后的“意外”

手术的第二天早晨8点，王宇正处于胜利“大仗”后的精神恢复中，来自医院的一个电话，又让他的心率瞬间飙升——姜延琛四肢不能动了，这意味着神经可能断了。这可能是因为松解颈椎时下刀力度没掌握好切断的，这是当时王宇最担心的事情。

手术后的姜延琛因为背部有个支架，所以他只能侧躺。当时，护士帮姜延琛换了个侧躺的方向。躺好之后，姜延琛发现，自己的四肢几乎不能动了，他想喊护士过来，却说不出话，他当时想：“完了，手术失败了，这辈子完了。”

惊慌之中，姜延琛用全部力气举起右胳膊敲床，终于把护士吸引过来了。当时值班医生过来后也吓了一跳，立刻给王宇打电话。王宇说，马上给姜延琛安排CT。

万幸的是，CT结果显示，姜延琛的神经没有损伤。王宇松了口气。

王宇分析说，因为长时间“折叠”，颈椎附近的神经已经适应了“折叠”的状态。手术改变了颈椎的形态，神经的适应能力没有跟上，导致了四肢几乎不能动的情况。

及时发现姜延琛术后神经功能的异常，部分归功于麻醉医生王治军一个不符合常规的决定。

姜延琛手术结束后，被送到了重症监护室留观。当天晚上，王治军接到了重症监护室值班医生的电话，电话的另一头问他，为什么把姜延琛的气管导管给拔了。

对于一个呼吸正常的人来说，当时姜延琛的呼吸指标是不够拔管标准的。但是，手术之后，王治军考虑到姜延琛本身的呼吸运动状态，术后的呼吸指标其实已经接近了术前。在王治军看来，姜延琛可以不需要气管插管机械通气辅助呼吸。

由于姜延琛颈、胸椎变形，他的胸腔被挤压得很小。如果带着气管导管，呼吸机会给出较高的吸气压力，“这必然会增加胸腔内压、导致回心血量的减少，进而影响血压。”王治军说。

带着气管导管的另一个风险是，可能无法及时发现神经系统的问题。因为气管里插着个导管，为了增加姜延琛的配合度，势必会对其进行适当的镇静，可能延误及时判断术后神经功能的异常。

随后，王宇通过调整支架，缩小了姜延琛颈椎的打开幅度。当天下午两点，姜延琛的四肢可以动了。

6月2日，北大第一医院党委书记姜辉及副院长李航等领导在骨科病房探望了这位刚刚完成手术的坚强男孩，亲切地送上了问候，对他自强不息以及他妈妈不放弃的精神表示了敬意，祝福他治疗一切顺利，期待他挺起脊梁放飞梦想。

二次手术，如履薄冰

3个月后，姜延琛的颈椎已经拉直超过120度，王宇按计划为他在8月15日做了第二次手术， 把已经拉直的颈椎部分固定住。原计划很轻松的一个手术，实际上却又是困难重重。

手术团队面临的第一个问题就是操作空间狭小。因为第一次手术置入的牵引架需要固定住不可松动，否则就有可能出现脊髓损伤。这就要求术者在头、臀部和架子之间形成的类似四方形的“盒子”里操作，每一步都十分困难。

其次，如果想显露骨头，就要把颈部的肌肉拉开。但术中发现，颈部的软组织已经变成了“硬组织”，根本拉不动，王宇硬着头皮一点一点地去试探性地前进。

在后续的置钉环节，严重的骨质疏松使得骨质很糟糕，力度要恰好才行；而且骨质疏松还影响术中透视，因为此时骨头与软组织的界限并不清晰，这让置钉定位也变得困难，如果偏内容易伤神经，偏外容易伤血管，而误差允许范围只有毫米。这些困难使得置钉变成了“盲打”，而一旦置钉损伤神经或血管，后果将不堪设想。王宇凭着多年来炼就的“火眼金睛”，慎而又慎、稳之又稳地先后置入了骨钉，使颈椎固定了下来。

手术快结束，准备缝合伤口的时候，又来了一个突发情况，手术团队所有人都惊心不已：姜延琛的心率突然飙升到110、120、130、140……同时血压快速地往下掉。要知道，心率一直维持高水平的话，很快就会心衰。

哪里出问题了？气胸？活动性出血？王宇坦言：“当时有点慌，因为不知道问题出在哪里。”更为严重的是，姜延琛的手术刀口还未缝合，身体还盖着无菌布，可以用的排查方法有限。

王宇安排助手抓紧缝合刀口，同时，他和王治军等医生排查问题。经过近半个小时的排查才发现，姜延琛居然是过敏了。王宇说，可能是输血浆导致的，用了药之后，过敏就好了。

原本计划两三个小时的手术，7个小时才结束。

第二次手术之后，再过一个多月，姜延琛身体上的支架就可以拆掉了，然后进入下一阶段的腰椎矫正和髋关节矫正，预计还需要两次手术。

8月6日， 姜延琛在病房里过了19岁生日，王宇也去病房和他一起庆祝。时隔多年，姜延琛终于坐在椅子上过了个生日。

没做手术之前，姜延琛的头“折叠”在后背上，因为重心不稳，一坐就会朝后倒下。第一次手术后，姜延琛的颈椎从“折叠”180度矫正到90度。这个改变让他终于可以坐在椅子上了，而且可以看到站在他前面的人。姜延琛自嘲说：“终于‘目中有人’了。”

于梅英分蛋糕的时候说：“这个生日属于（姜延琛）生命新开始，我给他第一次生命，（王宇）主任给他第二次生命。”

生日当天，姜延琛发了条朋友圈：“19岁的天空格外绚丽，奔山赴海，未来可期。”

打开人生 昂首阔步

矫正手术挑战着医疗团队，也考验着姜延琛。他却始终以积极正面的心态对待疼痛等不适，并配合康复团队主动加强训练，巩固矫正效果。

10月8日，姜延琛取下了伴随他近5个月的头盆环，代之以颈部支具。

对于接下来的治疗，王宇已经有了计划，第一阶段的治疗完成了从反向折叠180度到矫正90度的转变，剩下的90度， 需要通过矫正胸椎和腰椎来实现，让他能更直立一些，达到更好的效果。但由于矫正过程中，神经会受到牵拉，不能过快过猛，因此需要暂停一段时间，等神经适应了才能进行下一阶段的手术。

姜延琛和医护人员合影

素材来源：中青报·中青网记者刘昶荣《为“折叠男孩”打开人生》、北大第一医院骨科，整理：韩娜

编辑：山石 

责编：安宁