充满脓液的水泡，撕心裂肺的疼，还可能伴随持续高热......这种皮肤病严重影响着患者生活质量，甚至还可能危及生命。不仅公众了解的不多，医生也可能会误诊，这是银屑病的一种罕见类型——泛发性脓疱型银屑病（以下简称GPP）。目前，已经有了针对性的靶向药投入到临床治疗中。那么，这和传统治疗手段有什么不同？为何如此需要？为此，记者特别采访了苏州大学附属第二医院施辛主任。

难治！泛发性脓疱型银屑病罕见

“寻常型银屑病，大斑块、小斑块、关节型的比较多，红皮病型的少一点，最少的是泛发性脓疱型银屑病。”苏州大学附属第二医院施辛主任介绍，我国每10万人当中大约只有1-2个患有GPP。

与斑块状银屑病不同，GPP的临床表现为患者皮肤广泛爆发充满脓液的水泡，并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。同时，GPP可反复发作，也可呈持续性发病，并伴发肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

对于患者来说，GPP反复发作不仅严重影响身体健康，还带来了极重的心理负担。无锡的一位患者怀孕以后出现发热、脓疱、疼痛，送到医院时已经疼得撕心裂肺，而传统用药副作用大，用药局促，病情难以快速控制，这对病人和家属来说压力太大了，甚至有意愿放弃这次妊娠。“当时并没有针对性的药，我们只能尽力安抚病人，用妊娠期能用的药，好在最后病情控制住了。”施辛教授说。

针对性！生物靶向药物快速起效

传统的治疗手段以缓解症状为主，且长期使用容易产生多种副作用。比如甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤，这一类药免疫移植太广泛，甲氨蝶呤还会导致口腔溃疡、皮肤溃疡，环孢素可能带来高血压和肾毒性的问题。

“这种病急需有针对性的药物，能快速解决GPP发作症状，让病人的疼痛和高热，损害和严重不再持续蔓延，让病人缓解的时间拉得越长越好。”施辛教授表示。

去年3月《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）》将佩索利单抗列入推荐，目前佩索利单抗已被应用到临床治疗中。作为同类首个阻断白介素-36受体激活的单克隆抗体，佩索利单抗的到来填补了该疾病领域的巨大临床空白。

“这是一个有针对性的靶向药，患者今天注射，脓疱晚上基本上就开始干瘪，能帮助患者回归正常生活，尤其是对于妊娠期病人，意义就更大了。”施辛教授介绍，IL-36信号通路与GPP的发病机制密切相关。佩索利单抗通过跟白介素-36受体(IL-36R)结合，阻断IL-36产生的炎症反应，从而抑制GPP的炎症信号通路，实现脓疱和皮损的快速清除。

规范化！GPP的长期系统性管理

对于GPP患者，接受系统性的规范治疗及长期化的慢病管理至关重要。施辛教授提醒，患者平常要保持营养和好心情，生活中注意卫生，适当消毒。一旦发现问题及时就医，不要自行搽药、吃药。

由于不少基层医生与患者对GPP的认知不足，疾病的管理还需要进一步规范流程。记者了解到，首个泛发性脓疱型银屑病病程优化工具已上线，并于全国首批10家医院进行试点运行。该小程序整合了我国皮肤病领域和社会各界的资源，能有效降低罕见银屑病漏诊误诊风险，优化GPP全病程疾病管理路径，切实改善GPP患者的临床结局，进一步提高患者及其家庭的生活质量。

据了解，如今，越来越多生物制剂被纳入医保报销，治疗银屑病患者的创新药可及性得到突破性提高，这也将大大推动中重度银屑病患者的长期规范化管理，让患者长期获益。

扬子晚报/紫牛新闻记者 王梦航

拍摄：陈金刚

剪辑：张笑疾

校对 陶善工

编辑 刘丽